因类型较多，临床表现不一，出现症状时间也不同，大多数患儿无肛门，仔细检查会阴部，即可发现。主要表现为低位 肠梗阻 的症状。多数病例于出生后逐渐出现症状。肛门 直肠闭锁 者，出生后无胎粪排出，腹部逐渐膨胀，进食后 呕吐 ，吐出物为奶，含 胆汁 和粪样物，症状进行性加重，并出现 脱水 、电解质紊乱，可引起 肠穿孔 等合并症，1周内可死亡。肛门 直肠狭窄 和合并瘘...
诊断 根据肛门外形，合并瘘管，初步诊断不困难，但确定畸形类型需进一步检查。 1.临床检查 生后会阴部无肛门或仅有一痕迹，无胎粪排出，诊断即可确定。肛门皮肤与直肠间有膜状隔，患儿哭闹或腹压增加时，可见肛门处向外膨出，有时并可透过皮肤看到贮积的胎粪。如直肠盲端与皮肤间有一定距离，可将指尖放在肛门痕迹部位，当小儿哭闹时，若手指有冲击感，说明距离较近，否则多为高位闭...
肛门直肠畸形 是较常见的消化道畸形，其种类繁多，病理复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉—耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
肛门是消化道末端的开口，粪便由此排出体外。直肠是肛门之上的一段大肠，粪便排出前即储存于此。 直肠内面由光滑 橘红 含粘液腺的组织组成，与其他肠段粘膜极为相似。肛门部分由身体表层结构包括皮肤组成，部分由肠粘膜组成。直肠表面对疼痛不大敏感，而肛门及其周围皮肤的神经对疼痛非常敏感。肛门的静脉血既流入门静脉到达肝脏，也流入体循环。直肠的淋巴管汇入大肠淋巴管，而肛门的...
...控制排便。 排便节制包括： · 察觉直肠内容物 · 区分直肠内容物 · 直肠内容物随意或半随意地保留 · 直肠内容物可控性排出。 排便节制由肛门内外括约肌和盆底肌的静息节律和反射活动维持（图5.4）。 图5.4肛门节制的必要因素 肛门内括约肌（internal anal sphincter,IAS）在自主控制下，主要负责静息节律。 肛门外括约肌（extern...
（一）发病原因 本症是正常胚胎发育期发生障碍的结果， 胚胎发育障碍 发生的时间越早， 肛门直肠畸形 的位置越高。引起发育障碍的原因尚不十分清楚，如受到一些不利因素（药物、机械、供血障碍等）均可发生畸形。与遗传因素也有关，有家族史者占1%。 在胚胎第3周末，后肠末端膨大，与前面的尿囊相交通，形成泄殖腔。泄殖腔的尾端被外胚层的一层上皮细胞膜所封闭，称为泄殖腔膜，...
5.1 结肠和肛门直肠生理 101 5.4 大便失禁 119 5.2 肠易激综合征 108 5.5 肛裂 123 5.3 便秘 111
西医治疗 生后一般情况良好，就诊时间多在生后5天之内。高位肛门 直肠闭锁 ，合并有瘘管，多较细小，不能维持通畅排便者，应在新生儿期尽早行根治手术。低位或中间位闭锁、合并瘘管常较粗大，生后可通畅排便者，可延迟至婴儿期手术。先天性狭窄，可用探子扩张，须持续1年，如为膜状闭锁，切开隔膜再扩张。肛门部皮肤与直肠盲端距离2cm以内，经会阴行肛门成形术，术后继续扩肛。肛...
...作好孕期的各项保健工作。预防措施参照出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包...
先天性肛门直肠狭窄（congenital anorectal stenosis）是因胚胎发育异常，致使肛门直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的排便不畅。
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