...病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。...
...(一)治疗 尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷...
...不用。应用123I标记的血清淀粉样P物质来诊断AA和AL型淀粉样变，有很好的前景。有报道静脉内注射放射性β2-M来检测包含β2-M的淀粉样变。 (4)二维超声心动图在确定心脏的淀粉样变性有高的敏感性。...
...偶见腹水及水肿，消瘦异常显着。面色如大理石，指、趾有时呈杵状，血压正常。 肾淀粉样变性，主要表现为蛋白尿，特别是尿白蛋白含量增高，而球蛋白常为本-周蛋白。可出现肾病综合征的水肿，严重者肾功能损害或肾功能衰竭。 淀粉样物质沉积在自主神经和...
...腔。囊性变的肌瘤甚软，似妊娠子宫。(4) 脂肪变性多在坏死或透明变性后发生，并常是钙化的前驱，此种变性少见，且无特殊临床表现。(5) 钙化往往发生于透明变性、坏死之后，由于肌瘤的血液循环障碍，钙盐被其组织成分以及其他变性物质所吸收沉积，形成...
...烷化剂和泼尼松治疗有反应，可见存活率增高，但本病迄今无法治愈，淀粉样物沉积也难以逆转。对一组153例经活检证实的原发性淀粉样变性患者评估以烷化剂为基础的化疗疗效时，见18%有满意的客观反应。达有效的中位时间为11.7个月，有效组的生存期明显...
...血液循环障碍，钙盐被其组织成分以及其他变性物质所吸收沉积，形成营养不良性钙化。 2、红色变性：主要发生于较大、单一的壁间肌瘤，多发生在妊娠期或产褥期。发生红色变性时，患者高烧、剧烈腹痛并伴有呕吐及腹膜刺激症状等全身不适。 3、感染：多见于黏膜...
...Amyloidosis等。遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。 （4）局限性淀粉样变性病：局限性淀粉样变性病是指淀粉样病变仅见于个别器官或组织，如大脑、心血管、皮及尿道。前两者多见于老年患者。 3.淀粉样物质沉着 淀粉样...
...囊性变;也可见到组织的坏死，组织无结构。 ②囊性变：子宫肌瘤玻璃样变继续发展，肌细胞液化即可发生囊性变，此时子宫肌瘤变软，很难与妊娠子宫或卵巢囊肿区别。肌瘤内出现大小不等的囊腔，数个囊腔也可融合为一大腔，内有胶冻样和黏液样物质积聚，囊壁内层...
...物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死...
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