...:psc患者存在各种骨质疏松的危险因素:、胆汁淤积以及皮质激素的使用等。研究者建议应给以下慢性肝病患者进行骨密度测定:临床或组织学证明的 肝硬化 ;胆红素大于正常上限3倍并持续6个月。同时应纠正患者的一般生活习惯,如限制饮酒、定期进行负重练习、戒烟、合理避免低体重指数,补充钙与维生素d等。另外,如果髋部或脊柱的t2scores<2.5,对 绝经 后妇女应行激...
硬化性胆管炎 (sclerosing cholangitis)又名纤维性 胆管炎 ，是一种 胆汁淤积 综合征 ，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁 黏膜 下和 浆膜层 纤维 样 变性 、 增生 ，致 胆管 慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及 胆囊 和 胰管 ，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。 小儿...
对于 原发性硬化性胆管炎 主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病，做好预防接种工作。
诊断 继发性 硬化 性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。 原发性硬化性胆管炎 可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断： ①进行性梗阻性 黄疸 ； ②无胆道结石； ③无胆道手术史； ④胆管壁增厚，管腔狭窄； ⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变； ⑥无 溃疡性结肠炎 或 克罗恩病 等并发症。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B...
（一）发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有： （1）细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 （2）变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如 溃疡性结肠炎 及 克罗恩病 。 （3）先天性遗传因素：文献报道 硬化 性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染...
硬化 性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是一种 胆汁 淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。
西医治疗 主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流 胆汁 入消化道。 硬化 性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1.胆汁淤积与 肝功能不全 的治疗 可采取以下针对性措...
主要表现为慢性进行性梗阻性 黄疸 ，伴有明显 瘙痒 ，右上腹慢性疼痛或不适， 食欲不振 、 恶心 呕吐 、 慢性腹泻 、 营养不良 ，部分患儿伴有长期 低热 或 高热 。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 。部分患儿常伴 慢性溃疡 性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。
常并发 慢性腹泻 、 营养障碍 ，晚期可致 肝硬化 和 门脉高压 。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 （或）胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。可发生 胆管癌 。直 肠结 肠切除术后回肠吻合口周围的 静脉曲张 （peristomal varices）等。 PSC伴随的相关疾病，文献报道颇多，主要属自身...
原发性胆管结石 是指原发于肝内的外 胆管 内有结石病，是最常见的胆道系统 疾病 。结石阻塞胆管引起 胆汁 淤滞 ，继发 细菌感染 而导致 急性胆管炎 发生。胆管反复 炎症 可造成局部管壁增厚或 疤痕 性狭窄，而 胆管炎 症和狭窄又可以促进结石形成。 胆管狭窄 近端被动扩张，内压增高。临床上病人常出现右上腹绞痛， 发冷 发热 ， 黄疸 称之为夏科（charco...
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