...(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒...
...1.浆细胞瘤 皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。 2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。 3.原发性和继发性皮肤...
...淀粉样变的进展相关，以原发性和合并骨髓瘤者预后最差，有报告该病患者36例，平均生存期为11个月。还有报告47例，50%于观察后1年内死亡，主要死因为心、肾功能衰竭及恶病质。继发性存活期约45个月，遗传性如FAP存活期可长达5～10年。...
...结核性初疮,结核性下疳,原发性皮肤结核综合症 原发性皮肤结核综合征(primary complex of cutaneous tuberculosis)又称结核性初疮(tuberculouschancre)或结核性下疳(...
...而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V）的氨基末端和部分恒区（C），也可为完整的轻链，轻链主要有κ型和λ型两种，表现为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的淀粉样变，此型浆细胞增生都很明显。有报道在巨噬...
...淀粉样变，原发性和继发性治疗方法及预后都有较大差别，因此，凡男性40岁以上不明原因大量蛋白尿、舌大及心脏、肝、脾、肾肿大患者最好还是及时到条件较好的医院诊断，若肯定是肾淀粉变，还须区分原发还是继发，以便对症下药。...
...根据临床表现的不同分类如下： 1.局限型 包括原发性皮肤结核和再感染性皮肤结核。病损处结核杆菌容易检出，病理变化呈典型的结核样肉芽肿改变，病程缓慢，愈后遗留萎缩性瘢痕。属于此型者有原发性皮肤结核综合征、全身性粟粒性皮肤结核、寻常性狼疮、...
...血管。若上述部位活检病理结果均阴性，临床仍怀疑淀粉样变，则考虑进行有淀粉样蛋白浸润的脏器活检。内脏活检的阳性率高，肾活检较常应用，也较安全；肝活检主要用于无明显肝肿大的患者，肝大病人活检后易发生出血等并发症，应慎重对待。皮肤或皮下组织、小肠...
...淀粉样变病是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。...
...的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)、伴有周围神经病变的MGUS及原发性淀粉样变;另外，12个亲属中有5个出现血清免疫球蛋白水平包括IgA、IgG和IgM升高，提示免疫球蛋白合成存在异常。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在...
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