肾脏小血管炎 (renal vasculitis)， 原发性 小血管炎累及 肾脏 ，以肾脏 小动脉 炎为主的疾病。 概述 血管炎 是由多种疾病引起的一类全身性疾病，其共同的特点是在全身不同部位产生的 血管 壁的 炎症 性甚至 坏死 性的病变。 可引起血管炎的病变很多，约70％原因不清，称为原发性血管炎，30％为 继发性 的，主要继发于 系统性红斑狼疮 、 过...
血管炎病 （vasculitides）指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的 系统性血管炎 。 继发性血管炎 是指血管炎继发于另一确诊的疾病，比如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 参看 血管炎病 参考文献 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆...
血管炎 (vasculitis)又称炎性 血管病 (inflammatory vascular disease)，是指 血管 的炎性 疾病 ，它可以是 感染性 的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为 系统性血管炎 ;血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。 系统性血管炎所致神经损害的病因 (一)发病原因 原发性 血管炎 常易引起 神经系统 的损害，...
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。
...心脏增大 ， 心律失常 及 心力衰竭 。还可有 出血倾向 ，如 齿龈出血 、 鼻出血 、中耳出血、皮肤黏膜 紫癜 、肢端青紫等。本病引起 肾损害 时其主要临床表现为 蛋白尿 ，一般为轻度或中度，偶尔可发展至大量蛋白尿，出现 肾病综合征 。蛋白尿为非选择性，常伴 血尿 ，肾小球滤过率降低，出现 氮质血症 ，肾小管浓缩功能障碍。 脱水 时易导致 急性肾功能衰竭 ...
原发性巨球蛋白血症 应与以下疾病相鉴别： 1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度<20g/L，且不会随病程发展而增加;无 贫血 、 肝脾肿大 、淋巴结病变和全身症状，一般无明显的 蛋白尿 ，没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。 2.伴有IgM水平增加的 淋巴增生 性疾病 除IgM浓度一般<30g/L和高黏滞血症发生率较WM低外，亦有贫血...
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。
(一)发病原因 巨球蛋白血症 所致的 肾损害 ，主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症; 淀粉样变性 ;免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。 WM病因未明，但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其 染色体异常 。尚未发现明显的诱发因素，如社会人口统计学差异、既往疾病史、药物史、 嗜酒 史、特殊职业史、放射接触史...
血管炎性周围神经病 (vasculitic peripheral neuropathy)是指 周围神经 的滋养 血管 发生 炎症 性闭塞，造成一个或多个 神经 的 梗死 或 缺血 性病变。 血管炎 的 病理学 特征是血管壁节段性纤维素样 坏死 或跨壁炎 细胞 浸润 。 血管炎性周围神经病的病因 (一)发病原因 血管炎性周围神经病 可发生于 结缔组织病 合并的...
(一)发病原因 本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于 慢性淋巴细胞性白血病 、 淋巴瘤 、 结肠癌 及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液 水肿 样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性 肝炎 、结缔组织病及 重症肌无力 等。 (二)发病机制 本病引起 肾损害 的发病机制不完全清楚，可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于...
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