...和慢性等，有的也可表现正常。c1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。 上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中，以感染最为多见，但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同(表27-6)，对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。 表27-6各种...
...即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等；皮肤、睑结膜毛细血管扩张，反复呼吸道感染等。 ［治疗］原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极...
...免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。X-连锁严重联合...
...见到浆细胞)。 2．淋巴结活检淋巴结活检是免疫缺陷病的常规检查方法，属于病理学检查。根据淋巴细胞数量和分布情况，可获得诊断。并可用疫苗作淋巴结局部免疫接种，观察有无局部淋巴细胞的增殖反应，对t细胞和b细胞缺陷的诊断有帮助。 3．直肠粘膜活检...
...占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见（表17-1）。表达式7-1 原发性免疫缺陷病分类占原发性免疫缺陷病%代表性疾病特异性免疫 ...
...致力于对青光眼病基因的研究，经过上千次实验，终于从候选基因中筛选确定了原发性闭角型青光眼病的易感基因。 天津医科大学附属总医院教授、眼科专家贺中江认为，此次原发性闭角型青光眼病易感基因的发现，为青光眼病基因水平诊断提供了依据，使青光眼病患者...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷...
...性细菌感染（不仅是肺或淋巴感染）。 鉴别 确立诊断有一定困难，应与先天性免疫缺陷病和其他原因引起的免疫缺陷相鉴别。 1.先天性感染和先天性免疫缺陷 新生儿AIDS不易和某些先天性感染和先天性免疫缺陷相鉴别。 2.不表现为机会性感染 新生儿...
...原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外...
...先天性免疫缺陷病。 鉴别 与先天性免疫缺陷相鉴别，流行病学史和实验室检查等可助诊断。...
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