...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于 骨髓 造血组织中 胶原 增生 ，其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 ， 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血，典型的 临床表现 为幼粒- 幼红细胞...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ，并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍，临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 ， 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见，确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
特发性肺纤维化 （Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）肺脏间质组织由 胶原蛋白 、弹性素及 蛋白 醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时，刺激 纤维 母细胞 分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，即肺脏受到伤害后，人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后，本身即演变为肺纤维化疾病。 病因 病理 有别于其他类型的肺纤维化，特发性 肺...
纤维化综合征 又称多灶性 硬化症 ，系一种非感染性 肉芽肿病 。其特征为多器官系统进行性 纤维 组织 增生 硬化 ，其中以 输尿管 周围 纤维化 所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性 纵隔炎 和纤维 硬化性胆管炎 ，也可累及其他器官系统。本 综合征 可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。 纤维化综合征的病因 (一)发病原因 多数病例为特发性，少...
腹膜后纤维化 又称 输尿管周围炎 ，是一种病因不明的 腹膜 后广泛 纤维化 ，目前认为可能是多种因素造成的，与 自身免疫 反应、肠道或腺体 炎症反应 、以及对药物（主要是治 头痛 的 麦角 衍生物 ）的 过敏反应 有关。病变部分呈坚硬灰白色的 纤维膜 斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的 症状 。 输尿管 最易受压，此时出现 肾盂积水 ；肠管受...
腹膜后纤维化 又称 输尿管周围炎 ，是一种病因不明的 腹膜 后广泛 纤维化 ，目前认为可能是多种因素造成的，与 自身免疫 反应、肠道或腺体 炎症反应 、以及对药物（主要是治 头痛 的 麦角 衍生物 ）的 过敏反应 有关。病变部分呈坚硬灰白色的 纤维膜 斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的 症状 。 输尿管 最易受压，此时出现 肾盂积水 ；肠管受...
给肺纤维化条目的留言 -- 14.198.102.21 2013年11月6日 (三) 15:44 (CST) 留言： 請問各位有否治療肺纤维化的個案呢? 给肺纤维化条目的留言 -- 58.114.154.44 2014年11月10日 (一) 14:58 (CST) 留言： 肺部纖維化最怕肺炎,一定要施打肺炎鏈球菌疫苗,並且每天作適當的擴胸深呼吸,儘量不要讓心...
特发性腹膜后纤维化 (idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的 腹膜 后 结缔组织 的炎性反应与 纤维化 ，形成致密的 纤维 组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如 输尿管 和邻近 大血管 )。压迫输尿管可引起上尿路梗阻，严重时可影响 肾脏 功能，导致 尿毒症 。 后腹膜纤维化的原因 (一)发病原因 本病病因不明，...
口腔黏膜纤维化 是一种 胶原 失调性 疾病 ，侵袭 粘膜下层 ，常可严重地限制张口运动。 口腔黏膜纤维化的原因 可能致病因 (1)营养不足G於马来西亚，发现有七十七%之OSF之病患有 维生素B -comples及 铁之缺乏。可是西方国家中虽有以上之 营养缺乏 ，但却没有OSF之发生，因此可能是因为OSF之病患因张口度逐渐减少、进食灼热感、不易 吞咽 ，而引起...
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