...(一)发病原因 硬皮病属结缔组织病,影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时,导致食管平滑肌痉挛、缺血,以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病...
...后期。硬皮病可大面积破坏皮肤或仅局限在指趾(指趾硬皮病)。发病时皮肤变紧、异常光亮和色素过度沉着,面部皮肤变紧导致面部表情丧失(面具脸)。在手指、胸部、面部、口唇和舌等部位出现蜘蛛样静脉扩张(毛细血管扩张症)。在手指和其他骨隆突部位或关节皮肤...
...硬皮病的先兆表现,因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作,并预防指端缺血性溃疡的发生。 ①一般治疗:病人勿吸烟,以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物,如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使...
...现象多年(有时超过10年),虽然可伴有脏器损害,但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式,也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。 大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征,皮肤改变...
...什么是结缔组织病? 广义的结缔组织病包括由遗传因素决定的原发性侵犯结缔组织的一组疾病。狭义的结缔组织病只包括疏松结缔组织,由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病。 结缔组织病包括哪些疾病? 结缔组织病包括:红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、...
...系统性硬皮病(又称为系统性硬化症)是一全身性自身免疫性风湿病,以皮肤、骨骼肌、滑膜、血管及内脏出现不同程度的纤维化和硬化为特征。如果病变局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。 有人认为,系统性与局限性硬皮病虽然临床表现有所不同,但在...
...【概述】 硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以较多,女性与...
...临床上根据皮肤受累的范围,将系统性硬皮病分为以下四型。 (1)系统性硬皮病发病迅速,出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚,并累及四肢近端及颈部,波及躯干,伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性,少数病人抗着丝点抗体阳性。其...
...硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。【分类】一、局限性硬皮病(LocalizedScleroderma)(一)硬斑病(morphea)(二)多发性硬斑病(generalizedmorphea)(三)线状硬皮病(L...
...在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。 (五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,...
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