(一)治疗 对于轻微的出血，可予以输注血浆治疗，而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免 血栓形成 。对大多数病例而言，将凝血酶原升至正常水平的10%～20%就能够满足止血的需要。维生素K治疗对遗传性凝血酶原缺乏没有效果。 (二)预后 目前暂无相关资料
纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度，可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状，偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中，出血多发生在 创伤 之后，黏膜出血最为常见，而关节出血有时也可以发生。凝血酶原缺乏患者中最常出现的严重出血症状是关节出血和肌肉血肿，虽然在血浆中仍然可以检测到凝血酶原，但是，在一部分患者仍然可能...
(一)发病原因 是因凝血酶原基因缺陷，分子结构异常引起，其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少，严重者常见于纯合子患者，偶有少数病例，同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。 (二)发病机制 凝血酶原是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成包括一段43个氨基酸残基的前导肽在内的凝血酶原蛋 白前 体，其后在信号肽酶和蛋白水解酶的作用下将前导肽去除转变为成熟的凝血酶...
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
凝血酶原 (Ⅱ，prothrombin)是含582 氨基酸残基 的 酶原 ，被因子Xa在Arg－Thr及Arg－Ile处切开，切除N端274个氨基酸残基，余下308个氨基酸残基分成A、B两条肽链，由一个硫键相连，即为 凝血酶 (thrombin)。(图10-5)因子Va无 酶活性 ，但可使Xa的活性增强350倍，加速凝血酶的生成。 磷脂 胶粒与酶(Xa)和...
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
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