...现皮肤 溃疡 。 虽然遇冷、外伤、运动、长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害,但其症状与环境温度无关,其症状在夏季较冬季为重者也属常见。尽管 冷球蛋白血症 仍在进行性发展,但紫癜偶可自行缓解,不少病例可反复出现寒冷性 荨麻疹 。这些皮肤黏膜的表现有时可为疾病活动的惟一症状。 2.关节 多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现,全身任何关节均可受累,但以手和踝关节...
原发性 混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称 紫癜 - 关节痛 - 冷球蛋白血症 综合征 。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ 球蛋白 血症 为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现 骨...
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷...
...前尚不十分清楚。近年来有 人发 现乙型 肝炎 病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定,它是一种自身免疫性风湿病,体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物,其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型:Ⅰ型为...
1.原发性寒性 荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。患者体内既无冷寒血素,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨 麻疹 ,可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体),于温度低于20℃ 时,在补体介导下,与红细胞结合并使...
...现皮肤 溃疡 。 虽然遇冷、外伤、运动、长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害,但其症状与环境温度无关,其症状在夏季较冬季为重者也属常见。尽管 冷球蛋白血症 仍在进行性发展,但紫癜偶可自行缓解,不少病例可反复出现寒冷性 荨麻疹 。这些皮肤黏膜的表现有时可为疾病活动的惟一症状。 2.关节 多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现,全身任何关节均可受累,但以手和踝关节...
(一)治疗 冷球蛋白血症 的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢 紫癜 者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50...
巨球蛋白血症 (macroglobulinemia)简称(WM),是一种 血液 系统 疾病 ,是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆 细胞恶性增生性疾病,以恶性 细胞 合成并分泌大量单克隆 免疫球蛋白 致血中 IgM 增高为特征的一种 病症 。它的许多 症状 是由于 血浆 中运行的大量的高分子 巨球蛋白 而产生的。这些单克隆的IgM 蛋白 有些是针...
原发性冷球蛋白血症 以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端 血管 中的 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状 ,堵塞了 毛细血管 ,并使血管壁发生 缺血性坏死 及 血管痉挛 , 皮肤 出现 紫癜 及 寒冷性荨麻疹 为最多见,部分病人可出现雷诺现象。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀,温度升高时可...
冷球蛋白(cryoglobulin,CG)是指血清中在4℃时不溶解,30℃易于聚合,而在37℃时溶解的一种病理性蛋白质。冷球蛋白可存在于许多临床疾病中。它能结合补体产生炎症反应。而类似免疫复合物引起的疾病。
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