...小儿再生不良性贫血,小儿再生低下性贫血,小儿再障 再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。...
...贫血为DBA主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨...
...小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向...
...再生障碍性贫血 贫血及病因 再生障碍性贫血(再障)是骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭而发生的一组综合症。常见的病因有 1、药物及化学物质,药物是引起再障最常见的病因,氯霉素为最常见病因,此外保泰松也能引起,并与剂量无关。 2、...
...定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血 贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。 多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也...
...西医治疗 本病征应按肝炎治疗同时按再生障碍性贫血做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法,常不能改变其预后,存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加,但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、...
...再生障碍性贫血是因骨髓造血功能降低或发生障碍所致的一种贫血,简称“再障”。根据起病的急缓和病情的轻重,可分为急性及慢性两种。急性型的特点是,初起贫血并不明显,常以出血、感染、高热为首发症状,但病情进展快,不久即迅速发生严重贫血:出血严重而...
...骨髓象与急性再生障碍性贫血相同称重型再生障碍性贫血-Ⅱ型(Severe Aplastic Anemia-ⅡSAA-Ⅱ)。【鉴别诊断】本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别:一、急性非白血性白血病起病急,常有贫血、出血及感染,多有肝、脾或...
...范科尼贫血 先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。...
...小儿再生障碍性贫血 target=_blank>贫血的诊断标准为:[1]全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有血小板减少)。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的...
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