...1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)...
...再生障碍性贫血治疗极为困难,预后较差,预防本病的发生十分重要。对继发性患者来说,关键是剔除导致再障的病因。 1.化学物质 化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等。严格掌握对造血...
...定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血 贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。 多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也...
...小儿再生障碍性贫血 target=_blank>贫血的诊断标准为:[1]全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有血小板减少)。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的...
...范科尼贫血 先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。...
...小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向...
...小儿再生障碍性贫血 贫血的诊断标准为:[1]全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有血小板减少)。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性血红蛋白尿...
...再生障碍性贫血是因骨髓造血功能降低或发生障碍所致的一种贫血,简称“再障”。根据起病的急缓和病情的轻重,可分为急性及慢性两种。急性型的特点是,初起贫血并不明显,常以出血、感染、高热为首发症状,但病情进展快,不久即迅速发生严重贫血:出血严重而...
...符合再生障碍性贫血,无肝硬化脾大。 2.同时有先天性畸形,以拇指及尺侧骨骼畸形最多见,皮肤色素沉着,智力发育落后。 3.实验室全血细胞减少,骨髓增生低下,染色体畸变。...
...小儿再生障碍性的诊断标准为:[1]全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有血小板减少)。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性血红蛋白尿、mds、...
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