...再生障碍性贫血治疗极为困难,预后较差,预防本病的发生十分重要。对继发性患者来说,关键是剔除导致再障的病因。 1.化学物质 化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等。严格掌握对造血...
...单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、...
...1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)...
...范科尼贫血 先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。...
...小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向...
...符合再生障碍性贫血,无肝硬化脾大。 2.同时有先天性畸形,以拇指及尺侧骨骼畸形最多见,皮肤色素沉着,智力发育落后。 3.实验室全血细胞减少,骨髓增生低下,染色体畸变。...
...中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。再生障碍性贫血发病机理假说,...
...败血症,感染多加重出血而导致死亡。 再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。...
...消化道等各内脏器官和颅脑部。 3.感染 产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少,机体的防御功能下降所致,此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。...
...应注意与Fanconi贫血,儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC),慢性溶血性贫血并发B19微小病毒感染,Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别,其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。...
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