...共济失调毛细血管扩张症的诊断主要依据典型临床表现。如患有共济失调的婴幼儿伴IgA缺乏，则可在毛细血管扩张出现前即能确诊。血清甲胎蛋白升高是另一重要诊断依据。 鉴别 需与以下疾病鉴别： ①遗传性运动感觉神经病Ⅰ型即腓骨肌萎缩症； ②后颅窝肿瘤；...
...遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhaemorrhagic telangiectasis)又名osler病，rendu-osler-weber病，本病特点为皮肤和粘膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球，常伴鼻衄和便血现象。 ...
...根据毛细血管扩张性疾病病因和机理的分析，儿童青年多为先天性遗传性。其特点常合并其他组织的发育异常，多有家族史。原发性者多为成年人，无家族史且原因不明。继发性者多见于：血管性疾病、自家免疫性疾病、物理性、内分泌因素及其他。结合临床毛细血管...
...(一)发病原因 本病病因不明。 (二)发病机制 本病发病机制还不清楚。 病理：真皮上部毛细血管扩张，充血，管壁仅由内皮细胞组成，碱性磷酸酶活性缺如。说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。...
...Friedreichs ataxia）；②遗传性痉挛性截瘫；③后柱性共济失调等。 2.脊髓小脑型 包括：①遗传性痉挛性共济失调；②无β脂蛋白血症；③共济失调毛细血管扩张症（Louis-Bar综合征）；④脊髓脑桥变性等。 3.小脑型 包括：①...
...、皮肤黏膜毛细血管扩张、性腺发育障碍、小脑皮质萎缩、橄榄核变性，脑干和脊髓后柱及前角等处变性萎缩等。 皮肤病理检查可见小血管明显扩张。...
...病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传。病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生...
...诊断 根据发生于四肢、躯干的静脉和毛细血管扩张，广泛分布而不伴其他损害即可诊断。 鉴别 需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。 1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体上部，分布广泛，对称，有出血倾向。 2.伴系统性疾病的...
...的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。 【诊断】 阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。...
...可导致严重的运动障碍，智力发育迟缓;常并发病毒或细菌感染，反复肺部感染可至慢性支气管扩张症;可合并抗胰岛素性糖尿病和恶性肿瘤。...
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