一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: B细胞缺陷性疾病 T细胞缺陷性疾病 T和B细胞联合缺陷性疾病 吞噬细胞缺陷病 补体缺陷病
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
自身免疫病的确切发病机制不明，可能与下列因素有关： 1．免疫耐受的丢失 对特异性抗原不产生免疫应答的状态称免疫耐受。通常机体对自身抗原是耐受的，下列情况可导致失耐受： （1）抗原性质变异：机体对于原本耐受的自身抗原,由于物理、化学药物、微生物等因素的是影响而发生变性、降解，暴露了新的抗原决定簇。例如变性的γ－球蛋白因暴露新的抗原决定簇而获得抗原性，从而诱发自...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
...成抗体。迟发型皮肤试验反应减弱或无反应，t淋巴细胞减少，淋巴细胞转化率低下，有的病儿外周血淋巴细胞减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。病儿免疫功能检查的结果与年龄有关，在小婴儿时期ig水平可完全正常，淋巴结与胸腺形态也正常，但随着年龄的增长，细胞免疫与体液 免疫缺陷 越来越严重。 如 消化道出血 严重时可发生。嗜酸细胞可增高。血小板计数表现程度不等的减低，...
（一）影响疫复合物沉积的因素 下列因素与免疫复合物的沉积程度有关： 1．循环免疫复合物的大小这是一个主要因素，因很小的免疫复合物容易从肾排出，或在血液中循环，不易发生沉积，大的免疫复合物易被单个核吞噬细胞吞噬和清除。一般而言分子量约100万左右的中等大小的可溶性免疫复合物于沉积在组织中。 2．机体清除免疫复合物的能力免疫复合物在组织中沉积的程度与机体从血循环...
...除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于 败血症 ，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常，纠正 血...
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
...严重者可发生 巨细胞病毒感染 和 卡氏肺囊虫病 。在接种含细菌多糖的菌苗时可发生严重反应。 (4)其它：常见 肝脾肿大 。有的病儿有、自身 免疫性溶血 性、肾脏疾病等。较为年长患儿易发生恶，特别是淋巴网状系统恶性肿瘤。 (5)不典型表现：也可称为不完全型。病儿仅有血小板减少及ig的变化，但无反复感染及湿疹；或igm减低、湿疹，对多糖抗原不能形成抗体，但血小板...
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