...(一)发病原因 联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫...
...应与下列疾病进行鉴别： 1.原发性免疫缺陷病。 2.继发性免疫缺陷病，皮质激素，化疗，放疗后引起或恶性肿瘤等继发免疫疾病。 3.特发性CD4 T淋巴细胞减少症，酷似AIDS，但无HIV感染。 4.自身免疫性疾病 结缔组织病，血液病等，...
...存在一项儿科AIDS定义疾病（见临床分型）。≥18个月婴儿的推测诊断：具备一项病毒检测试验（同上）阳性（除外脐血）。 2.<18个月婴儿的确定诊断 具备在不同样本任何两项病毒检测试验（同上）阳性；或存在一项儿科AIDS定义疾病。 3.除外...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死...
...要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。 (3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能...
...畸形，畸形儿可以中断妊娠。 (3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。 3....
...免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否...
...抗原检测同时应用可以提高阳性率。 鉴别 1.原发性免疫缺陷病。 2.继发性免疫缺陷病。 3.特发性CD4 T细胞减少症，HIV阴性。 4.自身免疫性疾病 结缔组织病、血液病有发热消瘦者则应与之鉴别。 5.淋巴结肿大疾病 如霍奇金病、淋巴瘤...
...因疗效不肯定而被逐渐废弃。 （3）免疫重建：通过免疫器官或组织的移植使患者恢复其免疫功能的方法称之为免疫重建。 ①骨髓移植术：骨髓移植是惟一能根治严重联合免疫缺陷病、网状组织发育不良、腺苷酸脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷等疾病的方法。...
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