...智能障碍综合征 为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明...
...正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。 通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下: (三)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见...
...1，选择正确的医疗机构。 是一种先天性疾病，现在无法根治。报刊、杂志甚至电视台、电台媒体现在经常打着一些根治的广告，其实都是对患者的误导。作为医生，斑竹在这里要说明的是：现在的媒体经常报道医疗系统的所谓“黑幕”，其自身又因为利益的驱动，...
...1，选择正确的医疗机构。 是一种先天性疾病，现在无法根治。报刊、杂志甚至电视台、电台媒体现在经常打着一些根治的广告，其实都是对患者的误导。作为医生，斑竹在这里要说明的是：现在的媒体经常报道医疗系统的所谓“黑幕”，其自身又因为利益的驱动，...
...出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现...
...结合临床表现和X线检查，可明确支气管肺囊肿诊断。 支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴别： 1.后天性肺气囊肿 细菌性肺炎时肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气囊肿，先天性和后天性肺囊肿(气肿性大疱和炎症后肺气肿)都...
...[诊断要点] 1．初起为针头大小、肤色、暗灰色或褐色较硬的毛囊丘疹，表面覆以油腻性、棕色或黑色痂。若将痂剥去，丘疹顶端就露出一漏斗形小凹窝。丘疹逐渐融合成片，产生乳头状增殖，尤以皮肤皱褶部位更显著。去痂后基底潮润，常伴恶臭。 2．掌、跖...
...1.遗传性疾病； 2.四型的皮损表现； 3.组织病理改变 (1)显性遗传性：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失； (2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚； (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。...
...1．皮损往往为全身对称性，以发生于身体屈侧部位的较重。 2．皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难，甚至早死。较轻的，红色在几个月后或儿童期消退，留下局限性角化过度，特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。 3．...
...1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。...
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