（一）发病原因 有以下学说： 1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 2.胎儿期肠管某部损伤和 血运障碍 如胎儿发生 肠扭转 、 肠套叠 、胎便性 腹膜炎 及粘连性肠绞窄、 肠穿孔 、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠...
本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸型者28例，占43％，其中有多发性先天性畸型（Charge综合畸形）即先天性 虹膜缺损 （Coloboma）、 先天性心脏病 （Heart anomalies）、先天性后 鼻孔闭锁 （Atresia choanae）、生长停滞（Retarded grow...
先天性肠闭锁（congenital intestinal atresia）是造成新生儿 肠梗阻 的一种常见消化道畸形，严重的威胁病儿生命。早年，本病病死率很高。 近20年来，病因学研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是静脉高营养的应用，使存活率显着提高。中国医科大学报道1960～1985年共手术治疗 肠闭锁 97例， 肠狭窄 ...
西医治疗 先天性肠闭锁如不手术，无生存希望。手术治疗的早晚，手术前的准备及手术前后的护理，如保暖、胃肠减压、矫正 脱水 、静脉营养以及清洁口腔分泌物等，直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式： 1.肠切除吻合术 闭锁肠管远近端各切除10～15cm行端端吻合； 2.端侧吻合并造瘘 有时近端肠管过度肥厚扩张，远端肠管细小，可行端侧吻合和远端造瘘术（...
疾病 名称 先天性食管狭窄 疾病概述 先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因 食管 壁结构内在狭窄的 畸形 。特征表现是进餐后的食物 反流 ，摄取半固体或固体食物时 症状 更加明显。反流物中主要为 唾液 和 消化不良 的乳汁或食物，并无酸味亦不含 胆汁 。患者可出现呛咳或 发绀 。年长儿受事物压迫...
先天性肠闭锁或 肠狭窄 的临床表现主要是 肠梗阻 的症状，而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。 1. 肠闭锁 肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为 呕吐 、 腹胀 和 便秘 。 （1）呕吐：呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2～3天出现。呕...
胆道闭锁 不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。 接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管（>150μm）；③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasa...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
咽食管憩室 报道较少。该部咽室发生在咽食管交界部或下咽部。临床表现有 流涎 及进食时 呼吸困难 ，可误诊为 食管闭锁 合并有 食管气管瘘 。若插入鼻胃管可进入憩室。伴有 先天性食管狭窄 的先天性食管憩室可能为食管闭锁的一种变型。真性先天性 食管憩室 不伴有其他食管、气管畸形，且较少见。亦可能是重复畸形的变异，位于食管壁内或壁外。
做好孕期保健和遗传咨询工作。预防措施参照其他出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能...
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