(一)发病原因 肝囊肿 多为先天性,常同时合并其他脏器 囊肿 ,如合并 肾囊肿 。国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查,发现173例尸检中有64例合并肝囊肿,并且70%的肾囊肿病人具有家族史,他提出这两种疾病由单一基因引起。 (二)发病机制 关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究,发现胎儿囊性肝的...
肝纤维化 是指由各种致病因子所致肝内结缔组织异常增生,导致肝内弥漫性细胞外基质过度沉淀的病理过程它不是一个独立的疾病,而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化,其病因大致可分为感染性(慢性乙型、丙型和 丁型病毒性肝炎 ,血汲虫病等),先天性代谢缺陷( 肝豆状核变性 、 血色病 、 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 等)及化学代谢缺陷(慢性 酒精性肝病 、慢性 药物性肝病 ...
诊断 孤立性 肝囊肿 常无临床症状,生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人 肝大 而无症状,又无肝功能损害者要想到 囊肿 病的可能性。个别的要与巨大的 卵巢囊肿 鉴别。在 多囊肾 的病 人发 现有 肝肿大 时,要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。 鉴别 1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、...
...见于50岁以上的妇女,但极少数病人腹痛则较为轻微,甚至没有,出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂,囊内并发感染时,尚可出现 寒战 、 高热 ;压迫十二指肠尚可形成内瘘; 门脉高压 等,1977年Kasai等报道了3例 肝囊肿 壁上发生癌变,指出如果发现囊肿内容混浊,囊壁有不规则 结节 时应警惕恶性变的问题,另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎。
本病极少见。于皮下组织、心肌、肺、肝和肠道等脏器中有弥漫性纤维组织增生,形成边界不清楚的 结节 。结节是由伸长的梭形纤维母细胞的疏松束组成。 婴儿出生时的外观正常,出生后不久于躯干及四肢发生多发性小的 皮下结节 。1-2周后可出现,并常带血。患儿仅能活数月,多在早期夭折。 治疗方法 本治疗中心对先天性泛发性纤维瘤采取非手术治疗,已经使无数患者恢复健康,收到了...
高弓足 (telipes cavus)又称 爪形足 ,是一种以足纵弓较高为主要表现的常见 畸形 。少部分为先天性发病,多数为3岁后发病,系 神经系统疾患 所致。 先天性高弓足的病因 (一)发病原因 高弓足 的发病原因仍不明。 (二)发病机制 1.Bentzon认为,病因是胫前 肌无力 ,而 腓骨 肌力强,牵拉第1 跖骨 使足 旋前 。为了 代偿 胫前肌的功能...
先天性肌病 包括多种 疾病 ,如中央轴空病、线状体 肌病 、 肌小管 肌病、先天性纤维类型比例失调症、多轴空病、还原体肌病、球状体肌病等,其共同特点是:①出生时已有 病理 变化。②肌病非进行性。③形态学角度提示是肌病。约半数有 遗传因素 。临床甚难鉴别,都有 婴儿 低肌张力 综合征 ,或稍后出现肌力减退,限于近端或远端,或遍及全身。只有肌活检,有时需有组织 ...
所谓 先天性斜颈 ,系指出生后即发现 颈部 向一侧倾斜的 畸形 ,其中因 肌肉 病变所致者,称之为肌源性 斜颈 ;因 骨骼 发育畸形所致者,称之为骨源性斜颈。后者十分罕见,且在病因及诊治方面均属于 颈椎 畸形一章。 先天性斜颈的病因 (一)发病原因 先天性斜颈 的真正原因至今仍不明了。 (二)发病机制 临床观察发现,其中70%~80%的病例见于左侧,10%~...
先天性风疹 或 先天性风疹综合症 (congenital rubella syndrome)是指孕妇在 妊娠 早期若患 风疹 , 风疹病毒 可以通过 胎盘 感染 胎儿 ,所生的 新生儿 可为未成熟儿,可患先天性心脏 畸形 、 白内障 、 耳聋 、 发育障碍 等。 先天性风疹的病因 1. 风疹 由 风疹病毒 属中外衣 病毒 簇的一种 RNA 病毒引起。 先天性...
[简介] 先天性脱发,顾名思义,这是由于先天性因素引起的 脱发 ,一般较少见。亲属中常可见类似情况。脱发通常发生在出生时或出生后不久,也有出生几个月后方开始脱发的。主要表现为整头 毛发 发育不良、稀少或缺失,即使有少量残留毛发,也显得细、软、色淡。患儿除毛发异常外,常可伴有其他 生长发育 不良表现。 先天性脱发的主要因素有: 1. 胚胎发育 的缺陷:多见于先...
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