...胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可明确诊断。 鉴别 对于本病的诊断，临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位...
...杯状耳是一种介于招风耳和小耳之间的先天性畸形，约占各种先天性耳畸形的10%。双侧性较多见，但左右不一定对称，有一定的遗传性。 杯状耳有四个主要特征： 耳廓卷曲，轻者只是耳轮的自身折叠，重者则整个耳廓上部垂，盖住耳道口。 耳廓前倾，亦即...
...先天性跖骨内收畸形(congenital metatarsus adductus)表现为前足在附中关节处的内翻与内收。畸形完全在踝关节前方，而足跟与小腿仍保持正常关系。...
...先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚，齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形。此种齿形使寰枢关节不稳定，易脱位而产生脊髓压迫症状。...
...本病常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在，严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿，还可能并发一些术后并发症，包括：低心排...
...瘘，尿内多混有胎便，直肠会阴瘘、前庭瘘和阴道瘘，可于会阴部、舟状窝或处女膜处瘘口流出胎便。 2.辅助检查 借助辅助检查明确畸形的类型和并存的畸形等。 通过临床特点和辅助检查，先天性肛门直肠畸形的诊断不困难，重要的是通过必要的检查手段明确直肠...
...先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不...
...肛门前庭瘘、肛门皮肤瘘、肛门狭窄。 ④泄殖腔畸形。 ⑤罕见畸形。近年来对先天性肛门直肠畸形患儿盆底组织结构研究的结果表明，其盆底肌肉、骶骨、神经及肛周皮肤等均有异常，畸形位置越高，病理改变程度越重。 2.肌肉改变 肛门直肠畸形患儿的肛提肌，...
...Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。 （二）发病机制 发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。 先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液...
...1.Parkes—Weber综合征(PWS) 在静脉畸形骨肥大综合征临床三联症的基础上，还伴有先天性动静脉瘘存在者，被称为PWS，可以经动脉造影检查予以鉴别。但也有学者认为PWS和静脉畸形骨肥大综合征是同属一种疾病的不同类型，所以称为...
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