(一)发病原因 源于先天性心包发育异常。 (二)发病机制 多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。
1.加强宣传教育，提倡优生优育;加强孕期保健，指导合理妊娠，避免胎儿先天畸形的发生。 2.合理安排运动 应控制运动量，禁忌突然用力运动，防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。
(一)治疗 心包小缺损或完全性缺损，一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者，出现症状和有 猝死 的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。 (二)预后 目前尚未见相关资料。
胸痛 者需与 心绞痛 鉴别。胸片示左心缘上部突出，需与肺动脉扩张、左心耳 动脉瘤 、二尖瓣疾病、 房间隔缺损 及左肺门淋巴结增大等鉴别。
先天性血管萎缩性皮肤异色症 (congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson 综合征 。其主症为 皮肤萎缩 、棕红色 色素沉着 、 毛细血管扩张 ，伴有 先天性白内障 。 先天性血管萎缩性皮肤异色症的病因 (一)发病原因 病因不明。为 常染色体隐性遗传 ，家族...
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使 甲状腺激素 合成障碍、分泌减少，导致患儿 生长障碍 ，智能落后。先天性甲低是 儿科 最常见内分泌 疾病 之一。 小儿先天性甲状腺功能减低症的病因 (一)发病原因 1、先天性甲状腺功能低下的主要病因： (1) 甲状腺 不发育或发育不全，可能与体内存在抑制甲状腺细胞生长的 免疫球蛋白 有关; (2)其次为 甲...
先天性肝内胆管囊状扩张症 又称交通性 肝内胆管 囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。 先天性肝内胆管囊状扩张症的病因 (一)发病原因 肝内胆管 囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学...
先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ，但也有报道 常染色体...
先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ，但也有报道 常染色体...
先天性皮肤缺陷(congenital skin defect), 又名皮肤再生不良，是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。 诊断要点： 1. 出生时即有皮损。 2.好发于头部、四肢及躯干。 3. 典型损害为数厘米大小的红色肉芽性疮面，境界清楚，圆形或不规则状，可与先天性 大疱性表皮松解 症并发。 4. 经数月疮面可愈合，留有萎缩性疤痕。 5. 组织病...
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