本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意鉴别是单纯的桡骨缺如,还是由于其它先天性畸形引起的桡骨缺如,以便进行对因治疗。及早让患儿恢复健康。
本病为一种罕见的先天性疾病,其发病机制尚不明确,一般认为是胚胎在发育第5 周左右,中胚层软骨支离开躯干发育成熟,形成尺桡骨过程中,近端未分离所致。
先天性桡骨小头脱位很少见。主要是由于桡尺骨近端先天融合,前臂固定在一定角度上的旋前位畸形。双侧受累者占60%。男妇发病率无差别。
先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手,是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。
先天性肘关节融合很罕见,可单独出现,也可与其它畸形同时存在,如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如。当独立存在时,常累及双侧肘关节,发病与性别无关。
诊断 根据临床表现与X线检查不难诊断。 鉴别 本病需同一些综合征涉及先天性桡骨纵向缺如的疾病进行鉴别: ①桡骨缺如- 血小板减少 综合征,属常染色体隐性遗传性疾病; ②心血管- 肢体综合征,为常染色体显性遗传性疾病。
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。但应注意对于患儿,其手术治疗时间不应拖得过晚,以防止手部肌肉发生废用性萎缩。
诊断 X线片显示,肘关节侧位片上桡骨干纵轴线与肱骨头不发生交叉,桡骨头呈圆顶形,桡骨颈与肱骨 小头 形成关节,接触部位可发生压迹。 鉴别 本病需与外伤性桡骨小头脱位相鉴别。常见有Monteggia 骨折 、 桡骨颈骨折 、牵拉肘以及其它部位损伤引起外伤性桡骨小头脱位。尺骨弯曲并非先天性桡骨小头脱位的专有特征,可发生于未复位的外伤性桡骨小头脱位。先天性桡骨小头...
先天性桡骨头脱位是一种罕见畸形,可单独存在,也可与多 关节挛缩 、尺桡骨联合并存。主要可以引起前臂旋后受限,肘关节不能伸直。其它并发症较少见。
先天性Madelung畸形(马德隆畸形),是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位,桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。
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