先天性 肾盂输尿管连接部梗阻 (congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是最为常见的小儿泌尿系 畸形 之一，可导致 肾盂积水 。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和 继发性 梗阻。由于连接部的梗阻，使得 肾盂 内的尿液无法通畅、及时地流入 输尿管 ，导致 肾脏 集合系统 的持...
诊断 根据临床表现与X线检查不难诊断。 鉴别 本病需同一些综合征涉及先天性桡骨纵向缺如的疾病进行鉴别： ①桡骨缺如- 血小板减少 综合征，属常染色体隐性遗传性疾病； ②心血管- 肢体综合征，为常染色体显性遗传性疾病。
诊断 X线片显示，肘关节侧位片上桡骨干纵轴线与肱骨头不发生交叉，桡骨头呈圆顶形，桡骨颈与肱骨 小头 形成关节，接触部位可发生压迹。 鉴别 本病需与外伤性桡骨小头脱位相鉴别。常见有Monteggia 骨折 、 桡骨颈骨折 、牵拉肘以及其它部位损伤引起外伤性桡骨小头脱位。尺骨弯曲并非先天性桡骨小头脱位的专有特征，可发生于未复位的外伤性桡骨小头脱位。先天性桡骨小头...
先天性桡骨头脱位是一种罕见畸形，可单独存在，也可与多 关节挛缩 、尺桡骨联合并存。主要可以引起前臂旋后受限，肘关节不能伸直。其它并发症较少见。
先天性Madelung畸形(马德隆畸形)，是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位，桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。
（一）发病原因 先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论，上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如。近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。 （二）发病机制 正常胚胎发育时期，躯干旁出现肢芽后，是神经引导着骨骼生...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。 另外还需注意，由于先天性桡骨小头脱位发病率低，早期无明显功能障碍， 不容易早期诊断而贻误治疗，直至出现明显关节功能障碍及尺骨变形时治疗困难，效果差。故临床医生若发生有可疑的症状表现，应积极地给予鉴别诊断。
先天性桡骨小头脱位很少见。主要是由于桡尺骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位畸形。双侧受累者占60%。男妇发病率无差别。
症状 1、本畸形可分为三型，A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟，桡骨远端短，格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻，舟骨和磊多角骨发育不良，搦指发育小或缺如，腕关节桡偏，但较稳定。 B型为桡骨部分缺如，桡骨中远端未发育，桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全，与尺骨融合，形成尺桡骨融合的一种类...
...而融合。 ③对尺骨弯曲在中段做截骨矫正。 保留功能性肌肉、肌腱，日后可移植、再造大拇指以增加功能。 理论上，运用显微外科技术移植带血管腓骨到桡骨缺损处，可以修复桡骨缺损，但临床应用的实际效果不满意。 3.手腕中心化手术禁忌证有： ①合并其它严重畸形，如Fanconis pancytopenia（范围尼氏顽固性 贫血 ），手术危险性大。 ②肘关节伸直位挛缩，尽...
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