先天性冠状动脉瘘(congenital coronary artery fistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型,往往伴有上尿路先天畸形。 ...
预后 尿道闭锁的预后决定于闭锁部位。如为后尿道闭锁,与尿道缺如相同,多于产前或产后不久即死亡。
诊断 除病史、体检外,排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查可明确诊断。 鉴别 1. 先天性膀胱颈挛缩 多见于小儿,因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症导致膀胱颈部狭窄而发生 尿路梗阻 。直肠指检可触及膀胱颈部硬块。排尿期尿道造影示膀胱出口抬高,膀胱底部呈圆形。尿道镜检查:颈部环状狭窄,有紧缩感,后唇抬高,三角区肥厚,膀胱底部凹陷。 2.先天性精阜增生 系精阜先天...
本病为先天性疾病,故无有效的预防措施,诊断里需要与各部位的病变进行鉴别诊断,同时要防止并发症的发生。特别是要防止栓塞物经瘘口转移引起其它栓塞性疾病。 预后 CAVF患者需终身随访。如手术不能完全切除 病灶 ,由于侧支循环的建立,残余动静脉瘘支扩张导致复发时,可应用弹力护套如弹力袜控制肢体动静脉瘘的发展。必要时可行栓塞治疗缓解症状。若病情进展,无法栓塞或手术治...
诊断 根据病史和体检,诊断一般并不困难。由于先天性动静脉瘘都伴有 静脉曲张 ,因此,在儿童或青少年当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其是单侧或不常见部位,应首先考虑先天性动静脉瘘的可能。如同时有肢体增长、增粗,局部组织肿胀,伴有海绵状 血管瘤 ,有搏动及 震颤 ,可闻及 血管杂音 等,则更有助于诊断。 鉴别 对于本病的鉴别诊断比较麻烦,因为发生在不同部位的动静...
动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道。此异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中,动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位,一般多见于四肢,常累及许多细小动静脉分支,瘘口具多发性,病变常呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音,动脉造影也经常难以观察到瘘口所在,因而在诊断和治疗上均有一定困难。
...多,例如 充血性心力衰竭 、 细菌性心内膜炎 , 心肌梗死 或瘘管破裂,剧烈运动中不明原因的 猝死 等,故应在儿童期手术治疗。本病合并其他 先天性心脏病 可同期手术治疗。 1.手术适应证 肯定的手术适应证是有 充血 性心血衰竭或 心绞痛 者。对无症状的婴幼儿患者,可延缓手术,或分流量较小者,肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但...
大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注意。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。 ㈠ 肢体增长、增粗过度 发育 青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2~5cm。病人常感到肢体沉重、...
西医治疗 先天性动静脉瘘常是多发同,影响多个不同平面。有时瘘的动脉可来源一根以上,或同一根动脉有许多分支血管,因素,完全切除广泛众多的细小的动静脉瘘是非常困难的。对病变广泛的病例,多数学者都主张非手术治疗。Sako和Vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验,其中21例进行手术治疗,5例治愈,8例改善,6例更严重,2例无变化。先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织...
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