建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。
单纯红细胞再生障碍性贫血 系 骨髓 红细胞系列 选择性再生障碍所致一组少见的 综合征 ,简称“纯红 再障 ”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于 病毒感染 、 溶血性贫血 或服用药物之后,起病急骤,迅速出现 贫血 ;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、 乏力 、 嗜睡 、 纳差 等症,不少伴有其他先天性 畸形 ;属特发性及 继发性 纯红再障,病...
再生障碍性贫血是因骨髓造血功能降低或发生障碍所致的一种贫血,简称“再障”。根据起病的急缓和病情的轻重,可分为急性及慢性两种。急性型的特点是,初起贫血并不明显,常以出血、感染、高热为首发症状,但病情进展快,不久即迅速发生严重贫血:出血严重而广泛,不仅皮肤、粘膜及眼底出血,且常伴有内脏出血;感染多见于口腔、咽、皮肤及肛门周围,以及由肺炎、败血症等引起的高热;病程...
主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。
(一)治疗 最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5~10μg/kg,连用42天)和IL-3(0.5~10μg/kg),对一些患者有效。从欧美文献找到23例作了同基因骨髓移植,1例作了 脐血 同基因干细胞移植,除1例失败外,22例于追查18~67个月后皆存活。认为骨髓移植可使患者治愈。 (二)预
再生障碍性贫血 (以下简称 再障 )是一种严重的进行性 贫血 。是由于 骨髓 造血 细胞组织 显着 萎缩 , 血细胞 (红血球、 白血球 、 血小板 )全部减少而引起的一种 疾病 。其基本特点是循环 血液 中三系 细胞 同时减少(或先后减少),骨髓过度脂肪化,造血细胞 增生 不良。 [发病原因] 根据有无发病因素分为 原发性 和 继发性 二种。原发性者发病常...
再生障碍性贫血 (简称 再障 )是一种多能干 细胞 疾病 ,其特征为 造血细胞 缺乏, 骨髓 造血组织被 脂肪组织 替换,外周 血液 中 全血细胞减少 ,临床上常出现较重的 贫血 , 感染 和 出血 。 再障是一种比较常见的 造血系统 疾患,国内目前虽缺乏全面调查,但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果,其 发病率 在人口中分别为1.87/10万及...
急性 再生障碍性贫血 是由于某种原因使 骨髓 造血功能发生急性障碍所引起的一种严重的 血液 疾病 。其发病机理不明。目前多数学者认为是由于骨髓多能干 细胞 和(或) 微循环 受损产生的一系列骨髓功能和形态变化所致。近来有人认为也有 免疫学 机理参与致病。有些急性 再障 病人的药物(主要是 氯霉素 、保太松、磺胺类等)的服用史或 放射线 接触史 。 急性再障的...
纯红细胞再生障碍 性 贫血 (pure red cell aplasia,PRCA)仅有 红细胞系 统的 发育障碍 , 白细胞 与 血小板 无改变。 骨髓 中 幼红细胞 停止在 定向干细胞 和 早幼红细胞 阶段,其他幼红细胞极度减少,但 粒细胞 系统和 巨核细胞 发育正常, 红细胞 寿命稍短于正常。贫血呈 正色 素性, 网织红细胞 减少或缺如。小儿发病比成人...
孙伟正教授,黑龙江中医药大学第一附属医院血液科主任 擅长治疗再生障碍性贫血,首次使用“温肾阳,补肾阴”的理论来治疗再生障碍性贫血;擅长治疗原发性血小板减少性紫癜和慢性粒细胞性白血病。 【再生障碍性贫血经验方】(遵医嘱加减) 生地15g 熟地15g 黄芪 25g 西洋参10g
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