...细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速，皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24h，即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制...
...溶酶体颗粒以及易患化脓性感染等。 2.α-贮存池病 本病出血一般较轻。主要表现为轻度皮肤、黏膜出血，如鼻出血、皮肤瘀斑等。 3.Wiskott-Aldrich综合征 临床表现为免疫缺陷、血小板减少和广泛湿疹三联征。年幼时可因颅内出血、感染而...
...抗血小板抗体，致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。itp分急性和慢性两种，在疾病早期很难 鉴别，两者病因病机及转归迥然不同。儿童80％为急性aitp)，无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染史，为自限性疾病...
...7次修订稿中统一使用的疾病分类名称。 1.联合免疫缺陷病（combined immunodeficiency）（表1） 该组疾病中T和B细胞均可能有明显缺陷，临床表现为婴儿期严重致死性感染，细胞免疫和抗体反应均缺陷，外周血淋巴细胞减少，以T...
...样红点，之后会发展成块状血小板减少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黄豆粒，大的能达到手掌那么大。 血小板减少紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位，如颈部、眼睛周围、下肢等，并伴有肿痛，严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。 血小板减少性紫癜病跟...
...综合征 是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。多有家族史，男孩发病，除血小板减少和出血外，还有湿疹和复合免疫缺陷的表现特征，常并发各种感染、严重出血或恶性淋巴瘤，以上特点有助临床诊断。 鉴别 本症属血小板减少或功能异常引起的出血，应与其他常见的...
...免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的...
...方面的障碍。测定病人红细胞的ADA有助于诊断本病。给病儿输入含有ADA活性的红细胞可一定程度地改善其免疫功能状态。（2）伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于...
...特发性血小板咸少血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。...
...高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的...
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