...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植:将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病,尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建...
...疾病,男婴发病,多于1岁内死亡。 (6)Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb′s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。 (7)血栓性血小板减少性紫癜,见于任何年龄,基本病理改变为嗜酸性...
...活泼可爱的女儿在病痛中煎熬,孩子的父母也痛苦万分。他们希望能找一种药代替激素,又能治好女儿的病,于是托人到处打听。后来听说北京鼓楼中医医院京城名医馆原发性血小板减少性紫癜专科可不用激素治疗,于是张先生和爱人请假后带着孩子来到北京。在该专科得到...
...7次修订稿中统一使用的疾病分类名称。 1.联合免疫缺陷病(combined immunodeficiency)(表1) 该组疾病中T和B细胞均可能有明显缺陷,临床表现为婴儿期严重致死性感染,细胞免疫和抗体反应均缺陷,外周血淋巴细胞减少,以T...
...服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。...
...综合征 是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。多有家族史,男孩发病,除血小板减少和出血外,还有湿疹和复合免疫缺陷的表现特征,常并发各种感染、严重出血或恶性淋巴瘤,以上特点有助临床诊断。 鉴别 本症属血小板减少或功能异常引起的出血,应与其他常见的...
...免疫缺陷病的分类方法很多,根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多,包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的...
...方面的障碍。测定病人红细胞的ADA有助于诊断本病。给病儿输入含有ADA活性的红细胞可一定程度地改善其免疫功能状态。(2)伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病:本病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于...
...血栓性微血管病性溶血性贫血 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和...
...可长达数月至数年。以青年发病较多。起病缓慢,出血往往较轻,以反复发作的皮肤阏点为主。有时仅限有鼻血。女人可以月经过多为主要临床表现。大多数病人无其他症状和体征。发作时血小板减少。反复发作者常有轻度脾肿大。出血量多且持续时间较长者可伴有。骨髓...
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