...自行缓解者少见。 三、急性和慢性特发性血小板减少性紫癜的差异 急性型 ITP ：起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位...
...淋巴结小而发育不良。病情严重，常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、t淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。 (2)伴有血小板减少和的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 (3)伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内...
...实验室和其他辅助检查 (一)血象血小板计数减少，在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×10^9/l以下，在10×10^9/l以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30-80)×10^9/l之间，在50×10^9/l以上者...
...细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速，皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24h，即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制...
...诊断 诊断依据： 1.可疑药物史 病史中近几周内或长期服药史。 2.有出血表现 临床上以皮肤、黏膜自发性出血为主；束臂试验阳性。 3.实验室 血小板计数减少；如测得药物有关的抗体即可诊断药物性免疫性血小板减少症。 4.骨髓检查 巨核细胞...
...免疫缺陷病：本病又称Wiscott－Aidrich综合征，是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男孩，临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的体液免疫应答不全，患儿对肺炎球菌和其他带多糖荚膜的细菌特别易感。随着...
...鉴别诊断 (一)病毒感染急性期所致的血小板减少：病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 (二)...
...药物、感染等原因;若伴脾脏肿大，应警惕可能有引起血小板减少的其他疾病。 1.诊断标准和依据 国内诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议，1986)。 (1)多次化验检查血小板计数减少。 (2)脾脏不增大或仅轻度增大。 (3)骨髓...
...、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。部分病人胃酸减少，其中半数缺乏内因子，此外尚有脾大以及贫血和白细胞减少、血小板减少。本病自身免疫性疾病发病率较高，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。 3....
...5.染色体异常 DiGeorge异常（如22q11缺失）、选择性IgA缺乏症（如18-三体）。 从上述可见，免疫缺陷病的病因比较复杂，在临床表现及实验室检查方面，原发性与继发性免疫缺陷病往往不容易区别。在临床上，原发性免疫缺陷往往也会伴有...
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