副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性 小脑皮质 萎缩 患者迟早会发生 肿瘤 。 病理 组织学 特征是Purkinje 细胞 大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。 副肿瘤性小脑变性的病因 (一)发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向...
病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚 脱髓 鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂，红核细胞变性消失，但大脑皮质一般不累及。1994年，Kobayashi等报道在1例 肌阵挛性小脑协调障碍 的尸检中，发现额叶白质脱髓鞘、皮质下纤维胶质细胞显著增生，齿状核和下 橄榄 核呈凝块样...
...手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明显，Romberg征(+);少数有手套、袜子样感觉减退。极少数患者脊髓后、侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的 亚急性联合变性 ) 2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高、 腱反射亢进 和病理征;如周围神经病变较重可见 肌张力减低 、腱反射减弱...
1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因 昏迷 而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂致 小脑出血 ，引起后侧半身的小脑破坏性症状及体征。 病灶 同侧上下肢 小脑性共济失调 ， 肌张力减低 ，健反射减弱或消失。 3.肿瘤:小脑半球肿瘤时亦可出现 颅内压增高 的症状和体征及双侧外展神经 麻痹 。 4.变性病变:小脑半球...
本病与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构，而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶，缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损;且因维生素B12还参与血红蛋白的合成，故缺乏可导致 贫血 。 摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物，才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。维生素B12摄取、吸收、结合...
(一)发病原因 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与 恶性贫血 伴发。常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、 萎缩性胃炎 、胃大部切除术后等);小肠疾病( 小肠吸收...
(一)发病原因 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。 1.先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有 脊柱裂 、 颈肋 、 脊柱侧弯 、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。 2.脊髓血液循环异常引起 脊髓缺血 、坏死、软化, 形成空洞。 3.机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻， 脑脊液 从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑...
... 免疫缺陷 、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到...
...表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常：麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样 感觉障碍 及神经干压痛。 2.脊髓损害 主要累及后索和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的 深感觉障碍 ：位置觉、振动觉、运动觉减退或消失; 感觉性共济失调 ：患者 步态不稳 ，如踩 棉花 感，夜间尤重，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，Romberg...
【概述】 脊髓亚急性联合变性 (slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的 神经系统 变性 疾病 ，故又称 维生素B12 缺乏症；通常与 恶性贫血 一起伴发，又因其 临床表现 以 脊髓 后索 和侧索损害出现深感觉缺失、 感觉性 共济失调 及 痉挛性瘫痪 为主，常伴有周...
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