...于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现,多发性 骨软骨瘤 病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨 软骨瘤 成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
多发性结节 是 甲状腺结节 的一种。甲状腺结节是一种非常常见的 病症 ,特别是在中年女性中较多见。甲状腺结节分良性及恶性两大类,良性 结节 占绝大多数,恶性结节不足1%。临床上有多种 甲状腺 疾病 ,如甲状腺退行性变、 炎症 、 自身免疫 以及 新生物 等都可以表现为结节。甲状腺结节可以单发,也可以多发,多发结节比单发结节的 发病率 高,但单发结节 甲状腺癌...
【概述】 多发性脂囊瘤 (steatocystoma multiplex),大多呈 常染色体 显性 遗传。电镜检查证实囊壁由角化 细胞 组成,细胞由 桥粒 互相连接,囊壁内可见 皮脂腺 小叶,提示 肿瘤 为向外 毛根 鞘、皮脂腺或皮脂腺 导管 分化 的良性 囊肿 。 【 临床表现 】 为多发性、大小不一的囊性 结节 直径数mm~20mm或更大,颜色呈皮色、淡...
...要致死原因。约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大,消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。视网膜出现渗出、出血、 脉络膜炎 等。 4.原发性 多发性肌炎 约占炎性肌病病人的1/3,通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。仅少数病人急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或 横纹肌溶解 。此病可见于任何年龄,女性比男性多见,男女比例为1∶2。 (1)一般表...
多发性 神经纤维瘤 型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
5%~8.5%的 多发性肌炎 和 皮肌炎 合并恶性肿瘤的发病率是正常人群的5~11倍。 多数恶性肿瘤与多发性肌炎和皮肌炎的诊断时间相距在1年之内,两者之间是否有因果关系尚未确定;恶性肿瘤多见于50~60岁年龄组,皮肌炎病人多见。肿瘤可发生在任何部位,以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等为好发部位,也可合并 肉瘤 、、 恶性淋巴瘤 及 结肠癌 等。儿童肌炎病人及伴其...
多发性脑膜瘤的位置多变,因此临床表现也多样化,多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现,但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显,如双侧肿瘤常以一侧症状为主,很少有双侧症状同时出现者,待切除一侧肿瘤后,另一侧肿瘤的症状就表现得比较明显了。与单发 脑膜瘤 相比,多发脑膜瘤 颅内压增高 症状较为突出,原因是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。临床上比较常见的症状...
...期的生活中一定发挥某种作用以激活神经系统病变或引起恶化。最流行的观点认为这种继发机制是以攻击髓鞘的某些成分、严重时破坏包括轴突在内的所有神经纤维组织为特点的自身免疫反应。有数种理论支持这一观点。例如,发现MS病损与播散性脑脊髓炎病损特点大致雷同,而后者几乎肯定是迟发性过敏性自身免疫疾病(见下文);已在MS患者血清和 脑脊液 中发现针对髓鞘蛋白,如碱性髓鞘蛋白...
(一)发病原因 除了合并 神经纤维瘤病 被认为是与细胞遗传学有关外,一般多发 脑膜瘤 的病因尚不清楚。脑膜瘤术后再出现的多发脑膜瘤,可以用瘤细胞随 脑脊液 播散解释,但无法解释原发多发的脑膜瘤。Borovich等观察14例 大脑凸面脑膜瘤 ,发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的 病灶 ,这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。任何病理类型都可出现在多发脑膜瘤,同...
多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色 丘疹 ,临床上类似 寻常疣 。此外,可见密集的口部丘疹,以致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态,也有多发性小的 肢端角化 病。本病妇女患者 乳腺癌 发病率高,多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生。其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病,但大多数为纤维性错构瘤,特别是乳房、甲状腺...
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