正常人血液中红细胞、 白细胞 和 血小板 是由 骨髓 制造的，当各种原因造成骨髓损伤或破坏，不能正常造血或造血发生障碍，即产生 再生障碍性贫血 。这种病人除有 贫血 外，还可因白细胞（主要是 粒细胞 ）减少而发生 感染 ，由于 血小板减少 而容易 出血 。 本病病情较重，病程较长，预后严重。病人要树立起战胜 疾病 的信心，主动配合医护人员进行治疗和护理，才能...
...程几乎没有错误。这些结果同FA细胞有一种错误修复旁路上缺陷这一理论是一致的。因为多重反应取决于正常的重组修复。 结合DNA修复异常和O2代谢障碍，Joenje等提出FA细胞有一组参与交联DNA正常修复的蛋白对氧化物损伤特别敏感。FA的突变可能要么是使得修复机制对氧化物损伤过度敏感，要么是引起氧化损伤暂时性增加，而修复机制对这种损伤有内在的敏感性。 细胞遗传学...
再生障碍性贫血是因骨髓造血功能降低或发生障碍所致的一种贫血，简称“再障”。根据起病的急缓和病情的轻重，可分为急性及慢性两种。急性型的特点是，初起贫血并不明显，常以出血、感染、高热为首发症状，但病情进展快，不久即迅速发生严重贫血：出血严重而广泛，不仅皮肤、粘膜及眼底出血，且常伴有内脏出血；感染多见于口腔、咽、皮肤及肛门周围，以及由肺炎、败血症等引起的高热；病程...
再生障碍性贫血 (简称 再障 )是一组由于 化学 、 物理 、 生物因素 及不明原因所致的 骨髓 干细胞 或，及造血 微环境 损伤，以致 红髓 向心性 萎缩 ，被脂肪髓代替，血中 全血细胞减少 。骨髓中无恶性 细胞 ，无 网状纤维 增生 。 老年人再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 继发性 再障 的发病可能和下列因素有关： 1.药物 药物是最常见的发病因素...
...男性发病多于女性。 （2）临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。 （3）病程中常有 黄疸 、 肝脾肿大 。 （4）严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与 肝炎 轻重、肝炎变化无关。 （5）肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。 2.表现 贫血 呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的 重度贫血 。感染...
...指三指节畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、 斜视 或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心衰时外，肝脾不肿大。 1.原发性获得性纯红再障 （1）起病隐匿，病情进展缓慢。以贫血为主要表现，贫血程度轻重不一。应用铁剂，叶酸和维生素B12等补血药治疗无效。 （2）无肝、脾、 淋巴结...
...但由于胸腺为免疫器官，与细胞免疫有关，多数病人应用皮质激素或其他免疫抑制治疗疗效显着，故推测本症也与免疫功能异常有关。 1. 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 在体外培养中，DBA患者骨髓红系祖细胞（BFU-E）及（CFU-E）显着减少，引起红系祖细胞增殖及分化缺陷的原因是内在的还是外在的，各国学者围绕这个问题做了多方面的实验研究。目前较一致的观点认为，DBA患...
...等推断有以下几种学说： 1.自身免疫机制学说 肝炎 患者可产生各种抗体，其中许多抗体与组织间有交叉反应性，抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍，导致骨髓衰竭。 2.肝脏损伤学说 肝脏损害不能提供正常所需的造血营养物质，对中间代谢产物丧失 解毒 能力，产生的毒性物质所致的骨髓损伤。 3.基因学说 病毒直接影响造血基因，实验研究证明传染性肝炎病毒可使白细胞发生...
...Journal of Haematology）10月刊上论文称：与免疫抑制治疗相比，应用HLA相合的家庭供者而行骨髓移植治疗的中到重度获得性再生障碍性贫血" 贫血儿童，其生存得以改善。 对于最初的免疫抑制治疗无效或复发的病人，研究者推荐应用供体的骨髓移植作为抢救性治疗的手段。日本名古屋大学医学院的Dr. Seiji Kojima与其同事分析了100例年龄小于...
贫血 为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。 综合文献报道，有学者提出如下诊断标准：①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性贫血;②网织红细胞绝对数...
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