...球大部退化，其左侧部分则融入右室漏斗部，如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞，1965年Edwards[4]对其病理机制有详尽的阐述。 Reis等认为先天性主动脉瓣下狭窄可能是固有的或肥厚性的，前1种情况分为局限型瓣下狭窄、管型瓣下...
...从中年到老年才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈进行性，可伴出血。经过详细检查，最后手术只发现有幽门肌肥大。 临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长短有关，也可毫无症状。症状一般在成年期出现，表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后呕吐，呕吐后...
...同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%;父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，既非隐性遗传亦非伴性...
...（一）发病原因 成人主动脉瓣狭窄多为风湿性或动脉硬化性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm。 本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或...
...先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。依据地理、时令和种族，有不同的发病率。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。以男性居多，男女之比约4～5∶1，甚至...
...幽门括约肌高度肥厚增生，硬似软骨，形如橄榄，幽门管严重狭窄，产生明显的机械性梗阻。...
...先天性十二指肠闭锁应与以下疾病鉴别。 1.幽门闭锁和隔膜 呕吐物不含胆汁。腹部立位X线平片只见胃扩张伴液平。钡剂检查可见梗阻部位在幽门窦部。 2.先天性肥厚性幽门狭窄 呕吐物不含胆汁，且发病在生后2～3周。右上腹可触及橄榄形肿块。钡餐及B...
...病因未明。目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。病变以心肌肥厚为主，心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，以前者为...
...鉴别 一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病： 1、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄 常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。 2、原发性肥厚性梗阻型心肌病 肥厚性梗阻型心肌病有...
...易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。...
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