...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷...
...脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是scid的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。scid...
...scid是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常，igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例则可能基本正常。所有...
...重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病 由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷（severe combined immunodificiency,SCID）可分为X-...
...病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如，不能自己合成免疫球蛋白，细胞免疫功能几乎完全缺乏。 （二）发病机制 性联遗传型重症联合免疫缺陷病的基因缺陷是白介素-2受体的γ链发生突变，其他若干...
...诊断 根据6个月内出现反复严重感染的临床表现，T、B细胞数及血清免疫球蛋白水平均减少，细胞免疫及体液免疫功能显着低下，X线检查胸腺缺如，淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少等可诊断本症。 鉴别 1.网状组织发育不良（reticular ...
...原发性博士免疫缺陷的病因不同，目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样，很可能是由多因素所致，已知的有： 遗传因素：在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用，但至今学院尚未留学发现与hla型有关； 宫内因素：曾报道胎儿感染风疹病毒后引起低...
...【辅助检查】 scid是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。 1.igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。 2.部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例...
...因疗效不肯定而被逐渐废弃。 （3）免疫重建：通过免疫器官或组织的移植使患者恢复其免疫功能的方法称之为免疫重建。 ①骨髓移植术：骨髓移植是惟一能根治严重联合免疫缺陷病、网状组织发育不良、腺苷酸脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷等疾病的方法。...
...本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。...
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