...小儿Thomsen病,小儿Thomsen综合征,小儿强直性肌营养不良综合征,小儿托姆森病,小儿托姆森氏病,小儿先天性肌强直病,小儿先天性肌强直症,小儿先天性肌强直综合症 肌强直综合征（myotonic syndrome）是一组较为少见的...
...张力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直...
...1.多数患者幼年起病。 2.突出症状 特点是在寒冷程度尚不足以影响正常人活动的情况下，发生全身肌肉强直和无力，寒冷环境中肌肉连续收缩后症状加重，反常性肌强直尤为明显。面部、两手肌肉受累明显。因此，患者在受冷后睁眼困难。在温暖环境中，肌肉...
...（一）临床特点 如果没有髁突生长停滞或组织丢失，关节强直不会伴有面部非对称畸形。这时有诊断意义的特点包括：在单侧不完全强直时，张口时颏部中线偏向患侧，这是因为对侧髁突下降或前行滑动，而患侧髁突相对不动造成的；用双手指放入外耳道或耳屏前，令...
...无论何种类型的颞下颌关节强直，术后的复发问题一直是为众所关注，而尚未能完全解决的问题。根据国内外资料来年，术后复发率幅度很大，约在10%～55%之间；真性与假性关节强直的复发率大致相仿；混合性强直的远期疗效更差一些。 导致复发的因素很多，...
...西医治疗 关节内强直和关节外强直的治疗一般都须采用外科手术。在施行手术前，必须有正确的诊断。首先要确定是关节内强直、关节外强直或混合型强直；确定强直的性质是纤维性还是骨性；病变是单侧或双侧，以及病变的部位和范围，方能制定正确的手术计划。...
...先天性肌强直（congenital myotonia）是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性（AD）遗传和隐性（AR）遗传两型。 先天性肌强直（congenital myotonia）首先由Charles ...
...颞颌关节强直最常见的原因是外伤，关节结构、肌肉及临近组织的创伤可引起出血和炎症，继尔发生的纤维和骨形成可造成永久性的运动受限。在出生时，创伤可以由产钳直接作用于关节区或产钳作用于下颌骨其他部分或臀产引起。随后发生的创伤同样可造成关节强直，...
...肘关节可强直于任何位置，以屈曲位最多，约占2/3;伸直位为1/3。无论强直于何种体位，均可造成严重的肘关节功能障碍。 1.外伤史 个体差异较大，应详细询问。 2.临床表现 肘关节强直状，活动范围消失;纤维性僵硬者可略有活动度。 3.影像学...
...急性阑尾炎起病常为上腹部痛或满腹痛，渐局限于马氏点，恶心、呕吐较突出，压痛、反跳痛及腹肌强直均较明显。急性阑尾炎是外科常见病居各种急腹症的首位。1886年Fitz首先命名，1889年McBurney提出外科手术治疗本病的观点一个世纪以来，...
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