先天性椎体畸形系胚胎时期，椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。
...疾病 ；服用致畸药物（如 反应停 ）；接触 放射性 或某些化学物质； 分娩 时 胎儿 缺氧 、 外伤 等均为 耳发 育异常动因。外、 中耳 先天性 畸形 与鳃器发育受阻有关， 膜迷路 来源于 外胚层 听泡 ，发育上相对独立，在外、中耳受累时， 耳蜗 可正常，但也可同时累及。 【诊断】 1． Ⅰ度： 耳廓 稍小但形态正常； 外耳道狭窄 ，部分或全 闭锁 ； 鼓...
先天性二尖瓣畸形可引致 二尖瓣狭窄 及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与 房室管畸形 、 大动脉错位 、 单心室 、心 房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管疾病合并存在。 单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先...
先天性直肠肛门畸形的手术 先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。 ⑴ 肛门闭锁 ，直肠尿道瘘开口于 前列腺 或尿道膜部 ⑵肛门闭锁，直肠高位盲闭 ⑶肛门、肛管和直肠上端正常，直肠在骶骨前盲闭 ⑷直肠尿道球部瘘 ⑸肛门闭锁、无瘘，盲端在pc线以下 ⑹肛门狭窄 ⑺肛门会阴瘘 ⑻肛门闭锁， 直肠阴道瘘 开口于后壁 ⑼肛...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
临床表现 在椎体畸形中以半椎体占多数，而 先天性脊柱侧凸 中多数由半椎体所引起。脊柱畸形的发展，因椎体病变不同，畸形发育程度也不尽相同。Nasca报告 脊柱侧凸 进展速度每年1°～33°。平均4°。一般来说，要注意如下几点： 1、畸形的特殊性：单侧未分节者，脊柱侧凸发展快，病变在胸椎者畸形发展也较快。另外，半椎体因形病人处于生长发育高峰青春期11～19岁之间...
先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。
诊断 详细记录病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋转及侧凸程度，双下肢社经检查结果，是否合并其它畸形如 先天性心脏病 、Sprengel畸形、 腭裂 等。X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。若有 神经症 状者，必须行脊髓造影，有条件者做MRI检查，除外脊髓纵裂或栓系综合征。 鉴别 主要与后天引起的椎体畸形相鉴别，其...
先天性 二尖瓣狭窄 是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。从病因病理方面来考虑，本病可以分为下面几种类型： （1）若发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左室后中乳头肌上，且超声表现为二尖瓣回声增强、活动受限，同时可显示左室单组后中乳头肌（图1）、短的腱索附着和二尖开放受限，胸骨旁短轴、心尖观和M型超声...
西医治疗 先天性二尖瓣畸形病例如二尖瓣病变对心功能影响较轻又不伴有其它心脏 血管畸形 ，临床症状较迟出现，可能生存到成年期。如在出生后1年内即呈现临床症状，则往往病情进展迅速并持续加重，约半数病例在6个月到1年内死亡，很少生存到10岁以上。因此明确诊断后应争取施行手术治疗。 治疗：Starky于1959年，Creech于1962年开展先天性二尖瓣畸形的外科手...
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