...本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒(但无氮质血症)。尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双...
...肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症；近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，...
...两种肾小管酸中毒的特点和临床表现，治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、高血钾性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA），其特点为高氯性代谢性酸中毒伴有高血钾。ⅣRTA是由许多原因引起的，其中以醛固酮分泌减少或对肾脏作用发生抵抗为主要原因。...
...(一)发病原因 1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。 (2)继发性：以肾盂肾炎最常见。 ①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性...
...升高和高尿酸盐尿症。 3.尿pH>6.0。 4.酸、碱负荷试验阳性。 鉴别 1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。 本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。...
...本病征可单独存在亦可合并于其他多发性肾小管功能障碍。可并发脱水，生长缓慢，低钠血症，高氯性代谢性酸中毒，顽固性佝偻病，肾钙化、肾结石、肾绞痛、多尿、慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。...
...长期维持稳定。 6.定期随访 在治疗过程中，要经常复查各项生化指标，以免矫枉过正。当高血氯性酸中毒、高钙尿症尿pH等正常后，病人应追踪观察，每年复查上述项目至少2次。 7.中医辨证施治 主症多为脾虚、肾虚或肝血亏虚，标症多为湿热或湿滞。 (二...
...系统的分泌和活性增加，促进Na+-K+交换，尿排钾增多，血钾降低。 近端肾小管酸中毒时多数不出现肾钙化、肾结石和佝偻病。PRTA产生高氯性酸中毒的真正机制还不清楚，可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关。 PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒...
...本型多见于老年人，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来...
...半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。 （2）药物和毒素肾损害：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。 （3）其他：如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联症、...
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