在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用 孕激素 、 雌激素 及 雄激素 ，均有可能使女性 胚胎 或 胎儿 男性化 。 非肾上腺素增生性假两性畸形的病因 (一)发病原因 母亲和外源性 雄激素 增多引起的 性分化 异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的 孕激素 (19-去甲基 睾酮 衍生物 ，包括 炔孕酮 、 炔诺酮 、异炔诺酮、 达那唑 、 孕三烯酮 、左炔诺...
1. 真两性畸形 （1）出生时：外生殖器不易辨认为男或女，多数有阴茎。 （2）青春期发育中：两性的特征逐渐显露，如乳房发育、阴茎长大，甚至行经。 （3）生殖器：外生殖器为两性。如有阴茎，阴囊分为二侧似大阴唇，阴囊中可有睾丸或卵睾。有阴道。有睾丸的一侧内生殖器为附睾、精索，有卵巢的一侧有宫颈、子宫及输卵管。子宫发育可能不良。 2.假性性早熟 （1）XY单纯性腺...
...股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征，如 乳房肥大 ，女性体型， 阴毛 呈女性样分布，可有月经来潮。这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织，而卵巢的结构比较完善，所以大多数真 两性畸形 的卵巢在发育期可分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，故可出现女性第二性征，但乳腺的发育较晚。患者大都有子宫及阴道，阴道开口在尿生殖窦，常见的子宫发育障碍是...
... （二）症状与体征 1．观察患者的外貌特征，体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。 2．外生殖器检查：两性畸形的外生殖器人为地分为5型：I型外生殖器仅有阴蒂增大；Ⅱ型阴蒂增大，并有较宽漏斗状尿生殖窦，阴道与尿道有一共同开口；Ⅲ型尿生殖窦较窄，但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口；V型尿生殖窦开口在阴茎顶端，如正常...
（一）发病原因 1.分类 （1） 真两性畸形 ：性腺、生殖器及性征具有男、女两性的特点。即性腺为卵巢与睾丸，或为卵睾。染色体为46，XX者占50%左右，46，XY及嵌合型者各占25%。 （2）假 两性畸形 ：性腺与外生殖器呈相反的性别。 ① 男假两性畸形 ：性腺及染色体为男性，生殖器为女性。 ②女假两性畸形：性腺及染色体为女性，生殖器为男性。 2.病因 在胚...
（一）发病原因 真两性畸形的原因可能是： ①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致； ②非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果； ③Y染色体向X染色体易位； ④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。 （二）发病机制 为常染色体隐性遗传，真 两性畸形 核型为46，XX占60%，核型为46，XY占20%...
（一）发病原因 造成男假两性畸形主要原因有：一是雄激素作用不全，其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。二是睾丸激素合成缺陷，当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致46，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假 两性畸形 。三是Y染色体结构异常或基因突变，或者其他 染色体异常 导致性腺发育不全。 （二）发病机制 男假两性畸形的发生...
诊断依据： ①女性婴儿出生后外生殖器 两性畸形 。 ②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。 ③母亲有或无 男性化 表现。 ④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。 ⑤女婴出生后的生长发育正常，有正常的青春期发育，没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。 鉴别 1.男性假两性畸形 外观与女性假两性畸形相似。但性染色质阴性，染色体组型为46XY。 2. 真两性畸形 ...
两性 1. [heterosexual]∶指男性和女性。广泛来说不光指男女关系，还是男女差异。 2. [of two sexes;sexual]∶指雄性和雌性。 相关词 两性生殖 ：也称 有性生殖 ，指经过雌雄两性 生殖细胞 的结合而形成新个体的一种生殖方式，是生物界中最普遍的一种生殖方式。 两性化合物 ：遇强酸呈碱性、遇强碱呈酸性的 化合物 ；能与酸化合成...
疾病简介 两性畸形 也称性分化异常。男别可根据性染色体、性腺、内外生殖器及第二性征加以区别。但有些患者性器官，尤其是外生殖器可能具有男女两性特征，称为两性畸形。正常女性染色体组型为46xx，正常染色体组型为46xy.y染色体决定性腺向睾丸发育，无y时则发育成卵巢。而性腺的内分泌又影响着内外生殖器及第二性征的发育。临床上将两性畸形分为 真两性畸形 及假两性畸形...
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