糖原贮积病Ⅱ型 （Pompe disease）即酸性 麦芽糖酶 缺陷病，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要 症状 为 心力衰竭 和 肌肉 无力 ，幼年时期即可死于心力衰竭。又称Pompe病、Pompe 综合征 、播散性糖原累积性 心脏肥大 ...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: N1胆碱受体阻断药－神经节阻断药 N2胆碱受体阻断药—骨骼肌松弛药 除极化型肌松药 琥珀胆碱 非除极化型肌松药 筒箭毒碱 加拉碘铵 泮库溴铵类 胆碱受体阻断药（Ⅱ）－N胆碱受体阻断药制剂及用法
...相结合而介导。抗原可以是 细胞膜 自身成分，也可以是吸附在细胞表面的 外源性抗原 或 半抗原 ，可通过不同的机制而引起 细胞 损害。 1. 补体 介导的 细胞毒 反应（complement mediated cytotoxicity,CMC） 特异性抗体 （IgM或IgG）与 细胞表面 的抗原相结合，固定并激活补体，直接引起细胞膜的损害与溶解，或通过抗体的 ...
一、概 念 当 IgG 和 IgM 类 抗体 与 靶细胞 表面抗原 结合，通过募集和激活 炎症 细胞 及 补体系统 而引起靶细胞损伤，所以此型 超敏反应 也称抗体依赖的 细胞毒 超敏反应、溶细胞型或 细胞毒型 超敏反应。这些抗体能与 自身抗原 或与自身抗原有 交叉反应 的外来 抗原 特异性结合。这些 自身抗体 可以与靶抗原结合或以游离形式存在于血循环中。抗体...
...减少或对 肾脏 作用发生抵抗为主要原因。多数病人是在各种原发的肾脏疾病和 肾上腺 疾病 的基础上产生的，部分病人为先天性醛固酮合成不足或其 受体 系统的缺陷，或者是药物对醛固酮抑制所致。高血钾性RTA主要是远 肾单位 纯酸排出减少，钾的清除减低所致。 此型多见于 慢性肾功能不全 伴高血钾性肾小管酸中毒。其中有半数伴有醛固酮分泌减少，通过尿排醛固酮量与 血浆 ...
发生于 椎管 内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ型(球状 血管畸形 )和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)。 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形的症状 髓内型患者的 临床表现 与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和 蛛网膜下隙 出血 ，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性 神经功能障碍 症状 ，...
...们子女的发育危险性;如果一个小孩患有 常染色体隐性遗传 或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于 抗体 或 补体 缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行 基因定位 的疾病，如 慢性肉芽肿病 ，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位 基因检测 ，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检...
补体 (complement，C)是存在于正常人和动物 血清 与 组织液 中的一组经 活化 后具有 酶活性 的 蛋白质 。早在19世纪末Bordet即证实，新鲜 血液 中含有一种不耐热的成分，可辅助和补充 特异性抗体 ,介导 免疫 溶菌 、 溶血作用 ，故称为补体。目前已知补体是由30余种可溶性 蛋白 、膜结合性蛋白和 补体受体 组成的多分子系统，故称为 补...
硫酸钡（Ⅱ型）干混悬剂 （Barium Sulfate (Type II) for Suspension）， 硫酸钡干混悬剂 适用于食道、胃、十二指肠、 小肠 、 结肠 的单、双对比造影检查。 本药品被归类到 其它类 等药品分类。 硫酸钡（Ⅱ型）干混悬剂的副作用（不良反应） 口服钡剂可引起 恶心 、 便秘 、 腹泻 等 症状 ；使用不当也可发生 肠穿孔 ，继...
血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ATⅡAs）是作用于肾素—血管紧张素系统（RAs）的抗高血压药物。其抗高血压作用更具选择性，不良反应与安慰剂相似，因而成为目前增长最快的抗高血压药物。这类药物包括氯沙坦（losartan）、缬沙坦(valsartan)、坎地沙坦（candesartan）、依普罗沙坦(eprosartan)、厄贝沙坦(irbesartan)、替米沙坦(...
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