...Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、镰状细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。 ⑤其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。 2.2型(近端)肾小管性酸中毒...
...酸中毒时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少，只需中和体内酸性产物，一般给予1～5mmol/（kg·d）；Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外，还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐，故需较大剂量，开始可用5～10mmol/（kg·d）...
...本型多见于老年人，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来...
...软化、骨质疏松），糖尿、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定，如尿HCO3-排泄率为滤过量的15%以上部分可确诊。 Ⅱ型RTA的诊断要点： 1.高氯性酸中毒 除外非肾原性疾病所致者...
...一样采取下列对症治疗。 1.1型肾小管性酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜，由枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml(又称Shohl混合液)。剂量为20～30ml/次，3次/d。此种混合液除能纠正...
...肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG...
...一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及...
...、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（近端肾小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型肾小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血钾...
...50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于...
...近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。...
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