α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。
...，给 予脂 溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。 曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病，但均无效果。 α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentation therapy)：旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放，从而增加抗弹性蛋白酶的活性，像减轻肺损害一样来达到减轻肝损害。但这种方法也同时增加了α1抗胰蛋白酶与血清蛋白酶复合...
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生 胆汁 淤积性 黄疸 ，血清胆红素可高达340 μmol/L，血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150～1300U/L。患儿 体重增加 缓慢、 嗜睡 、易激怒、出现 无胆汁粪便 。3个月月龄的小...
α1-抗胰蛋白酶缺乏性 脂膜炎 (α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于 结节性脂膜炎 的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，...
(一)发病原因 α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 (二)发病机制 在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的物质，称为蛋白酶抑制物(proteinase inhibitor)，广泛分布于血浆、淋巴液、尿液、唾液、泪液...
(一)发病原因 当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。 (二)发病机制 α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
(一)治疗 尚无特殊方法，皮质类固醇激素疗效不定，可试用免疫抑制剂环磷酰胺，秋 水仙 碱、氨苯砜等。 (二)预后 如因外伤常见并发 胸腔积液 或 血栓性静脉炎 等。约1/5的患者有肺梗死。
类同 结节性脂膜炎 ，皮肤可出现微隆起的液化性 结节 或形成 脓肿 ，可破溃。如因外伤常见并发 胸腔积液 或 血栓性静脉炎 等。约1/5的患者有肺梗死。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
如因外伤常见并发 胸腔积液 或 血栓性静脉炎 等。约1/5的患者有肺梗死。
自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与 肺气肿 有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿 肝硬化 、肝癌的发病均有密切关系。
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