...发生选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图27-1K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如Wiskott-Aldrich综合征等。以上各种免疫缺陷的发生率相差很大，其中B细胞缺陷最多见（约50％...
...系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。...
...系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。...
...脉络膜裂和视神经缺陷等。 本病征患者对辐射诱发癌变特别敏感，有的患者在辐射治疗6个月～3年内，在照射区域发生多处基底细胞癌，紫外线照射24h后，诱发的SCE频率比正常人增高，可能是患者细胞对致癌剂引起的DNA损伤缺乏正常的修复能力之故。因此，...
...（一）B细胞抗原识别受体（BCR）BCR与TCR一样，也是由复合分子组成。即由特异识别抗原的分子信号传导分子组成的BCR复合分子（图8-4）。BCR识别抗原分子早已证明是由B细胞表面免疫球蛋白分子（surface ...
...B6缺乏症 target=_blank>维生素B6缺乏症的诊断依据是根据病史、症状、体征和必要的实验室检查。后者包括直接法（血浆、血红细胞或尿中维生素B6水平及其代谢产物的测定）和间接法或功能测定。 维生素B6缺乏病应注意与其他病因导致的...
...需要量增加的因素，如生长发育速度较快、发热等；近来是否服用影响维生素B6活性的药物。 2.临床表现 婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血症、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。婴儿有生长发育不良，惊厥...
...紧密连锁的位点上的基因C4A（22kb）和C4B（16kb）所编码。纯合性的Bf缺陷尚末见报道，但偶可见一纯合性C4和C2的缺陷。并常与SLE或SLE样疾病相关联。约有2/3纯合性C2缺陷的个体是健康的，说明C2的缺陷至少有一部分可被无缺陷的...
...诊断 依靠病史，临床症状和体征，实验室检查和实验性硫胺素治疗可做出可靠诊断。 1.病史 患儿是否有维生素B1摄入不足，对于已增添辅食的小儿，是否有长期食用精白米、面，及有无偏食。有无妨碍维生素B1吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃肠道...
...血液中主要以N5-甲基四氢叶酸形式与蛋白质结合存储，对胎儿的生长起重要作用，它的缺乏会导致叶酸代谢障碍，造成OFC形成。 维生素B12。维生素B12被认为是一种细胞血氧兴奋剂，能增强细胞能量代谢，稳定细胞膜，同时还可刺激免疫活性，加强T细胞的...
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