常染色体显性遗传病。
1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变。
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男性患者可有 隐睾 及睾丸癌。
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在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多 环状红斑 及 鳞屑 ,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性 红斑 及干燥纤细的鳞屑,犹如 银屑病 。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩、瘢痕或色素沉着。皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。可有 毛发异常 ,毛发短、脆、无光泽,眉毛、睫
(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。
本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称 天疱疮 抗体),主要是igg,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
常曝晒在阳光下的人很可能长小小的皮肤瘤,这叫做 光化性角化病 ,它出现的形态有好几种,例如不易见但摸得着的粗糙斑块,或是粉红色、扁平、稍带鳞状的斑点,直径小至l厘米以下,大至2厘米。它们是人体最常见的瘤,但是不幸的是,这其中的1%~25%会变成恶性瘤,有时是在长瘤10年或更久之后才转变的。这种角化病是日晒引起的皮肤伤害之中最严重的并发症。我们应该怎么预防它呢
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