...脑 动脉硬化 精神病、老年性 痴呆 等患者，由于 智能障碍 的影响，病人虽然经常乐呵呵的，但面部表情却给人呆傻的感觉。 倒地笑 ：常见于神经鞘磷脂病（又称尼曼－匹克病），患者多为婴幼儿，是一种因遗传性神经鞘磷脂酶缺陷而引起脂质代谢紊乱的疾病。常表现为 肝脾肿大 、 消瘦 、 贫血 、生长发育及智能落后，皮肤局部或普遍色素沉着，腰骶部或口腔黏膜可见蓝 黑痣 。...
尝读古方，每有药味之下不注分两，而于末一味下注“各等分”者，今人误认为一样分两，余窃不能无疑焉。夫一方之中，必有君臣佐使，相为配合，况药味有浓薄，药质有轻重，若分两相同，吾恐驾驭无权，难于合辙也。即如 地黄饮 子之 熟地 、 菖蒲 ，分两可同等乎？ 天真丹 之 杜仲 、 牵牛 ，分两可同等乎？诸如此类，不一而足，岂可以各等分为一样分两哉？或曰∶子言是矣。然则
诊断依据 ① 肝脾肿大 。②有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 。③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。④骨髓可找到泡沫细胞。⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润。⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
1.必须早期诊断治疗。 2.平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体。积极配合治疗。
本症病因和发病机制尚不够清楚，因此无确切预防措施。 预后 发生并发症者预后不好，肾功能衰竭、脑血管意外、 心肌梗死 可为死亡原因。
二十四向八刻二十分图 （图） 每日十二时，每时得八刻二十分，每刻分为六十分。分八刻为前后，则前四刻为初四刻，后四刻为正四刻。分二十分为前后，则前十分为初初刻，后十分为正初刻。二十分者，即每刻六十分之二十也。 每日气数百刻六千分图 （图） 按周礼总义，每刻分为六十分，正合天元纪大论所谓天以六为节也。今遵此数推衍之，则每日百刻，总计六千分。分六千分为十二时，则每
...特征空泡，约8～10 个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20～100μm。核较小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可有双核。胞浆丰富，充满圆滴状透明小泡，类似 桑椹 状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层...
二十四向八刻二十分图 （图） 每日十二时，每时得八刻二十分，每刻分为六十分。分八刻为前后，则前四刻为初四刻，后四刻为正四刻。分二十分为前后，则前十分为初初刻，后十分为正初刻。二十分者，即每刻六十分之二十也。 每日气数百刻六千分图 （图） 按周礼总义，每刻分为六十分，正合天元纪大论所谓天以六为节也。今遵此数推衍之，则每日百刻，总计六千分。分六千分为十二时，则每
... CⅠ 10 - 1-2 CⅡ 10 - 1-3 CⅢ 30 痕量 4-6 D（A-Ⅲ） ? - - + + E + 5-10 - + + 磷脂的百分构成比（%） 卵磷脂 78.5 59.7 63.7 73.8 77.1 溶血卵磷脂 4.2 5.0 2.7 2.0 4.0 鞘磷脂 11.7 14.8 25.9 14.5 9.2 磷脂酰乙醇胺 5.6 4.6 ...
尼曼-皮克病 (Niemann-Pick’s disease，NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨髓 涂片 中大的泡沫样 细胞 等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了 病理 ...
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