注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、半乳糖脑苷类脂沉积病、Farber病相鉴别。
1.神经-肌肉兴奋性增高 常是最突出的临床表现。因钙离子可抑制钠离子内流,低钙血症时,抑制作用减弱,发生动作电位的阈值降低,因此神经-肌肉兴奋性增加,且可对一个刺激发生重复的反应,使神经-肌肉组织有持续性电活动。轻症时出现手指、脚趾及口周的感觉异常、四肢发麻、刺痛,手足抽动;当血钙进一步降低时,可发生手足搐搦;严重时全身骨骼及 平滑肌痉挛 ,在呼吸道,表现为...
(一)发病原因 关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发 异位钙化 ,因此关于本病的经典描述常常把其与肩关节的过度使用或外伤联系在一起。但是双侧或多 病灶 的关节旁 钙化 的病例并不少见。现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病,例如慢性肾衰、 糖尿病 、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等。 其中 尿毒症 所继发的碱...
体内的钙大部分以 磷酸钙 和 碳酸钙 的形式贮存于 骨骼 中。 血清钙 浓度的正常值为2.5mmol/L。其中45%为离子化钙,起着维持 神经 肌肉的稳定性的作用,约一半为与 血清蛋白 相同结合的非离子化钙,5%为与 血浆 和组织之间液中其他物质相结合的非子化钙。离子化与非离子化钙的比率受到pH值降低可使离子化钙增加,pH值上升可使离子化钙减少。 外科 病人...
...检的阳性率约为50%。直肠黏膜活检取材要深,应包括黏膜的固有层,阳性率为73%。在AL、或AA型淀粉样变性病,抽吸的腹壁脂肪亦可见淀粉样蛋白沉积,诊断阳性率为70%~80%。其他可能的组织检查部位有牙龈、皮肤(低敏感性)、胃黏膜和小肠,通过内镜下刷擦细胞学和活检,可提高胃检查的阳性率,腕管放松后切除的滑膜组织肯定是阳性的,但通常这些组织不作诊断评价。 活检标...
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤 (targetoid hemosiderotic hemangioma)由Santa cruz和Aronberg于1988年首先报道。 靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的病因 (一)发病原因 可能为原先存在的伴有 血栓 的 血管瘤 受到 外伤 和以后发生 血管 再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管...
(一)治疗 有症状和体征的低钙血症病人应予治疗,血钙下降的程度和速度决定纠正低钙血症的快慢。若总钙浓度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L),无论有无症状均应进行治疗。 低钙血症若症状明显,如伴手足搐搦、 抽搐 、 低血压 、Chvostek征或Trousseau征阳性、心电图示Q-T间期ST段延长伴或不伴 心律失常 等,应予立即处理。一般采用10%...
羟磷灰石是骨骼(包括 牙齿 )的主要矿盐。羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积,即为 异位钙化 。异位 钙化 可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织。 关节及关节周围组织钙化,常不出现症状,但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患。此病一般症状较轻,甚或无任何症状,但也可以致关节破坏畸形而需关节更换术。羟磷灰石在关...
血钙的正常值为100毫升血液中含钙9—11毫克,即每升血中2.2—2.7毫摩尔浓度。血钙的正常波动幅度较小,主要是钙对维持人体多种生理功能极为重要。通过血钙离子的检测能够判断多种疾病的可能性。例如:甲状旁腺机能亢进时,血离子钙高于正常范围。
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