朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有 反复出血 ,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或...
反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis,RH)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性 细菌性心内膜炎 、免疫抑制等有关。
(一)发病原因 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)是一种罕见遗传病,其中以 共济失调 为主类型,呈常染色体隐性遗传,以多动为主类型,呈常染色体显性遗传,偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。 (二)发病机制 NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生,苍白球病变较轻)、脊髓(颈...
遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是:红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。 实验室检查有如下特点: (1)血象呈正细胞正色素性贫血。球形红细胞明显增多是其主要特征。网织红细胞增高,但危象时减低。白细胞正常或稍增高,中性粒细胞可增多,可见核左移...
遗传性口形细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病。临床上常有中到重度 溶血性贫血 。主要特征是外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙,在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状。
继发于严重 肝脏 疾患的棘刺 红细胞增多症 并不常见,多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因 (一)发病原因 见于严重的 肝脏 疾病。 (二)发病机制 正常红细胞 膜内游离(即非酯化) 胆固醇 和 磷脂 的含量相等, 红细胞膜 内和 血浆 中游离胆固醇不断交换,处于 动态平衡 ,而胆固醇酯则不能相互交换。在严重...
热带 嗜酸性粒细胞增多 症(tropical eosinophilia)是以嗜酸性粒细胞增多为主要表现的临床综合征,这类嗜酸性粒细胞增多与一些热带病,主要是寄生虫病和寄生虫感染有关,是肺嗜酸性粒细胞增多症(pulmonary eosinophilia)的一种类型。
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛, 骨痛 和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道 溃疡 和 慢性腹泻 问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 本...
1. 传染性单核细胞增多症 此病症状可轻可重,一般均有1~3周 发热 ,明显咽峡炎,全身浅淋巴结均可肿大,1/3~1/2患者有 肝脾肿大 ,血象中白细胞总数增高,但一般不超过20×109/L,异型淋巴细胞于起病4~5天后出现,至疾病第2周时常>20%。传染性淋巴细胞增多症无症状或症状甚微,无全身淋巴结或脾脏肿大,白细胞总数均值(20~30)×109/L,以成...
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