...先天性光敏感性卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病,遗传性红细胞生成性卟啉症,红细胞生成卟啉,红细胞生成性尿卟啉病 红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先...
...西医治疗 1.一般治疗 适当注意休息和营养。预防感染可防止贫血加剧。轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。 2.对症治疗 （1）输血：是重型β-珠蛋白生成障碍性贫血有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...催化下再与一分子乙酰CoA缩合生成痉甲基戊二酸单酰CoA（3-hydroxy-3methylglutarylCoA,HMGCoA）。HMGCoA是合成胆固醇及酮体的重要中间产物。在线粒体中，三分子乙酰CoA缩合成的HMGCoA裂解后生成酮体...
...口服）与AUC（静）之比值。（2）从尿排泄数据估算绝对生物利用度药物进入体内后，消除有几条途径，最主要是经过肾脏排出体外，以尿排总量（×ǖ）计算吸收分数可用下式：F=剂量（静）、×ǖ（口服）/剂量（口服）、×U（静）为了保证表示由肾脏排泄的...
...据海外媒体报道，新加坡亚历山大医院经过半年实验，成功利用信息技术，将患者等候时间从原来的４０分钟缩短到１８分钟。 今年７月，亚历山大医院与微软公司、新加坡资讯通信发展管理局合作，将患者自行填写资料，护士测量体温、血压，再将资料输入电脑等...
...血液的生成很有趣，就像田径场上的接力跑，参与者有胚胎的卵黄囊、肝、脾、肾、淋巴结、骨髓等。造血始于人胚的第3周，此阶段还没有什么器官形成，一个叫卵黄囊的胚胎组织担起造血的第一责任。人胚第6周，人体器官形成，肝脏接着造血。人胚第3个月，脾是...
...酮体的组成和代谢：酮体是脂肪β氧化不完全的产物，包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮3种组分(图3)。其中乙酰乙酸为强有机酸，能与酮体粉发生显色反应;β-羟丁酸为乙酰乙酸还原产物，亦为强有机酸，在酮体中含量最大，约占酮体总量的70%;丙酮则为...
...增加。在IDDM型糖尿病人，由于胰岛素缺乏，许多组织不能摄取并利用葡萄糖，使血糖进一步上升。糖尿病病人空腹时出现高血糖，主要是因为糖异生作用增强。一般糖异生的速度主要依赖于胰岛素与胰高血糖素、皮质醇、儿茶酚胺等激素之间的平衡，其中胰高血糖素的...
...先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、...
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