...(一)发病原因 本病多为常染色体显性遗传，多为近亲结婚所致。成人致残性遗传性感觉神经病为常染色体显性遗传。先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain)十分罕见，为常染色体隐性遗传，基因缺陷定位于1q，...
...多数严重缺乏者用小剂量正常或浓缩血浆治疗即显效。（4）血管性假血友病：血管性假血友病（von Willebrand disease）是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍。与本病有关的von Willebrand因子（v WF）是一大...
...诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(...
...小儿Alport综合征,小儿奥尔波特综合征,小儿遗传性肾炎 遗传性肾炎又称Alports syndrome（AS），属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主，部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退...
...【概论】出血性疾病的分类根据发病环节，分以下几类：一、血管因素所致出血性疾病（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。（二）获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢，可由...
...【概论】出血性疾病的分类根据发病环节，分以下几类：一、血管因素所致出血性疾病（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。（二）获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢，可由...
...凡诊断为十二指肠血管性压迫综合征者，应先采用非手术治疗，特别在急性发作期给予静脉补充营养、禁食、鼻胃管减压和抗痉挛药物。症状缓解后，可进流质饮食，少量多餐，逐步改为软食，饭后即采取俯卧位或左侧卧位，用上述方法治愈的报道日见增多。营养改善和...
...（一）发病原因 血管性血友病是一种因von Willebrand因子（vWF）质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。 （二）发病机制 vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb...
... 3、血管性肾病变，如高血压病、肾血管性高血压、肾小动脉硬化症等; 4、遗传性肾病，如多囊肾、Alport综合征等; 5、感染性肾病，如慢性肾盂肾炎、肾结核等; 6、全身系统性疾病，如狼疮性肾炎、血管炎肾脏损害、多发性骨髓瘤等; 7、中毒性...
...视网膜静脉阻塞的并发症和后遗症较多，总的来说可概括为两大类：第1类为黄斑部的并发症和后遗症，包括黄斑囊样水肿、黄斑前膜形成、黄斑瘢痕形成等。第2类为新生血管及其并发症，包括新生血管性青光眼、玻璃体积血、增殖、机化膜形成、牵拉视网膜形成破...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
