...(一)发病原因 本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察...
...进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病,表现为进行加重的对称性肌无力、肌肉萎缩,为遗传性疾病。进行性肌营养不良研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症。...
...一般的说,病初有三种不同的表现:①睡眠障碍,通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;②运动体征,如构音障碍和共济失调;③记忆障碍。随着疾病的发展,病人呈现FFI的全部症状,涉及运动、内分泌和自主神经等系统。具体如下: 1.睡眠和失眠 进行性...
...。X线检查显示病侧内听道扩大,CT或MRI可见病侧桥脑小脑角处有占位性病变征象。 (七)中枢性眩晕 椎-基底动脉系统TIA多见于老年人,其最常见的症状为发作性眩晕,伴复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调等临床表现,症状通常持续数分钟至半小时,...
...结节性多动脉炎又称结节性周围动脉炎,是由多种不同病因引起的一种进行性多系统疾病。其主要病变是全身中、小动脉坏死性血管炎,小静脉也可受累,各个脏器均可累及,而以肾脏受害最为常见,约80%~90%的患者可有不同程度的肾损害。由于它能引起血管壁...
...(一)治疗 目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法,往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂,多因素参与,需采取综合措施。 1.减少肠内毒物的生成和吸收 (1)饮食和营养:限制蛋白质的摄入量,每天...
...Huntington 病,亨廷顿病,Hunting-ton舞蹈病,遗传性舞蹈病 慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。...
...常见的---最多见的,痉挛型和手足徐动型;较少见的,共济失调型和手足徐动型。 实验室检查有助于排除某些进行性的累及运动系统的生化失调(如tay-sach病,异染性脑白质营养不良和粘多糖病)。其他进行性的异常(如婴儿神经轴突营养失调)不能通过...
...诊断 国内近年报道智能障碍约占46%~64%,其中作为首次症状者占4.5%。心理测验亨廷顿病性痴呆病人不仅作业能力差,记忆力、解决问题能力、概念形成、言语保持能力等认知功能亦均减退。本病没有失语、失用、失认等皮质高级功能障碍的特点,可...
...(一)治疗 治疗MAT的关键是对基础疾病的治疗以及去除诱因,例如感染、心力衰竭等诱因。一般经积极治疗,包括消炎、改善通气功能(肺心病)、纠正缺氧和电解质紊乱及心力衰竭等,大多数患者随着基础疾病的好转,多源性房性心动过速亦可恢复为窦性心律。...
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