...局灶性节段性肾小球硬化症 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<...
...但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷,并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪...
...日前,一项旨在探寻中医药治疗肝性脑病(HE)作用机理的研究由湖北中医学院与湖北中医院国家中医肝病医疗中心联合完成。该研究发现临床经验方乳黄制剂能明显降低A型肝性脑病大鼠脑组织中酌-氨基丁酸(GABA)含量,减少GABAa受体(GABA受体...
...强调密切观察病情早期诊断 ①起病8周内出现肝性脑病,神经精神症状; ②无慢性肝病体征; ③同时有严重肝功能损害临床表现; ④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长; ⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史; ...
...脊髓横贯性损伤症状之前或之后出现视力下降等视神经炎的表现,但病情多有缓解及复发,还可相继出现其他多灶性体征,如眼球震颤、复视、共济失调等。 3.重症肌无力 该病多于20~60岁间发病,儿童较少见。起病隐匿,首发症状多为眼外肌不同程度的无力,...
...不可逆损害。齐多夫定(AZT)可延缓由艾滋病引起的痴呆,阿糖胞苷或阿糖腺苷可治疗进行性多灶性白质性脑病。但这些药物都只能减缓感染的进程。...
...传导途径的病变所致之肌肉萎缩。例如,运动神经元疾病,包括婴儿进行性脊髓肌萎缩,少年进行性球麻痹,家族性遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。 3. 并发于中枢神经弥漫性病变的神经元性肌萎缩,如关岛运动N元疾病,海绵状自质脑病,家族性遗传性共济失调,...
...、褥疮感染及败血症等,常是肝性脑病的重要诱因,应及时合理地给予抗感染治疗。 3.防治便秘可给予乳果糖、山梨醇、果导、番泻叶、大黄、山梨醇、硫酸镁等酌情口服,也可给予开塞露塞肛,必要时给予清洁灌肠。 4.预防和纠正电解质及酸碱平衡紊乱。 5....
...,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于β-半乳糖苷脂酶活性的缺乏,使GML神经节...
...突变,有些患者在3271、3252、3260、3291位点上也发现了移位突变。MELAS主要的脑病理改变为大脑和小脑皮质、齿状核呈海绵状变性,大脑皮质、基底核、丘脑、小脑和脑干多灶性坏死。大脑皮质假分层状坏死作为缺氧性脑病的病理特征也可见于...
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