中心性软骨肉瘤是起源于骨内的 软骨肉瘤 ，在原发性恶生 骨肿瘤 中排在第4位，列在 浆细胞瘤 、 骨肉瘤 和 尤文氏肉瘤 之后。有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。
诊断 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和（或）前庭损害。临床遇有下列情况之一者，RP诊断即可成立：①出现以上3个或更多的临床特征；②至少1个临床特征和活检组织发现有 血管炎 ；③在2个或更多部位发现软骨炎，并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。
性别和年龄与 软骨肉瘤 相似。位于骨骺或骨凸，好发于股骨近端、肱骨近端、扁平骨和短骨。临床上常表现为 关节疼痛 、 关节积液 和关节活动受限。
诊断 根据上述临床表现，结合X线检查及活检，有助于诊断。 鉴别 与软骨发育不良相鉴别，本病征出生时或婴儿期开始即有明显的血管损害，无遗传性、无 染色体异常 等可助鉴别。
性别和年龄与 中心性软骨肉瘤 相似。位于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨、胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨。 症状主要为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。
但需与 软骨肉瘤 区分。大体呈灰棕色，质脆，肉芽样。部分可有出血或坏死液化，内常有 钙化 ，则呈淡黄色、砂砾样。镜下由于病变演变多样，要求多切片全面检查，不能单凭一小片组织来判定。如有钙化环为一主要特征。一般可显示（一）软骨细胞增殖，呈圆或多角形，散有。细胞核大，深染，大小不一，排列整齐紧。（二）软骨基质，分散 钙化灶 。（三）钙化与肿瘤生长有关。钙化显著部...
1.骨外粘液型 软骨肉瘤 要和粘液型 脂肪肉瘤 ，粘液型 恶性纤维组织细胞瘤 鉴别。 2.骨外间叶型软内 肉瘤 要与 滑膜肉瘤 鉴别
本病主要症状是位于骨面上的肿块，其 生长缓慢 。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质。当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的 骨软骨瘤 痕迹，可能原因是骨 软骨瘤 较小或不认识。 一些病人可有 多发性遗传性骨软骨瘤 或 单发性骨软骨瘤 的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种...
西医治疗 反分化 中心性软骨肉瘤 的预后很差，即使手术为广泛性或根治性切除，转移也常发生，而且早期即可出现。目前不知化疗的疗效如何（也是因为多数病人的年龄较大而很少使用）。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
最有效的方法为手术切除。待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数 软骨肉瘤 的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软 骨肉瘤 的5年生存率分别为78%、53%和22%。
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